扭转痉挛(别名:扭转性肌张力障碍)
挂号科室: 神经内科
发病部位:肌肉
多发人群:所有人群
治疗方法:药物治疗、手术治疗
是否传染:无传染性
是否遗传:有遗传性
相关症状:肌张力障碍
相关检查:CT、MRI检查
相关手术:立体定向毁损术
相关药品:苯海索、氯苯丁氨酸
治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)
扭转痉挛可以治好吗
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扭转痉挛是什么意思
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扭转痉挛的最佳治疗方法
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什么是扭转痉挛
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扭转痉挛怎么治疗
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正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。 扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。 扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。患者睡着后症状会消失。 另外,除继发性扭转痉挛者外,患者还有智能减退的表现。 目前扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是减轻症状、改善功能,减少患者的异常运动,减少由于痉挛引起的疼痛,包括左旋多巴类药、抗胆碱能药物、中枢性肌松剂、安定类药物等对于药物治疗无效的严重的扭转痉挛患者,可以选择脑深部电刺激手术,手术可以有效地缓解肌张力障碍,较大程度地改善扭转痉挛患者的症状,而且脑深部电刺激术具有可逆性和可调节性等优点,对脑组织无永久性的损害。尤其适用于脑发育尚未完全的青少年患者,术后患者终生受益。
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 4081
扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。 扭转痉挛的发病特点: 正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。 扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。 平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。患者睡着后症状会消失。 扭转痉挛的手术治疗: 各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍。 医生指出,扭转痉挛目前尚无肯定有效的药物治疗方法。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科治疗,目前最有效的就是脑深部电刺激(DBS)手术,术后患者终生受益。
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 3558
扭转痉挛是一种严重影响生活、工作以及学习的肌张力障碍性疾病,早期的一些症状不明确的患者很容易被误诊或者延误疾病,导致病情加重。 扭转痉挛多在儿童期发病,通常有家族史,出生及发育史正常,表现一侧或双侧下肢的轻度运动障碍,脚内翻,行走时脚跟不能着地,继而躯干和四肢不自主扭转运动,导致严重功能障碍。全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。 扭转痉挛的症状表现有哪些? 1、缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部跖曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。 2、除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。 3、除原发性者(8~15岁多见)外,可因药物(如氟哌啶醇)、颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见,治疗方法主要是药物治疗和外科手术治疗 医生介绍,对于药物治疗无效的,严重的扭转痉挛患者,可以选择脑起搏器植入术治疗扭转痉挛,DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 4207
扭转痉挛多见于学龄儿童和青少年,发病年龄多数在5-15岁缓慢起病,临床症状主要表现为全身性肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转。疾病经常带给患儿身心健康很大影响,也对患者的家庭造成了极大的负担。 很多人都不了解扭转痉挛这个疾病,以致在就医时走了很多弯路,今天为大家科普一下关于扭转痉挛的知识。 1、主要临床症状: 扭转痉挛的主要症状是肌张力障碍,肌肉不受患者控制自主收缩,引起躯干、四肢乃至全身剧烈扭转、颤抖、姿势不正常等症状。还可表现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、眼睑痉挛、扭转及各种肢体的不自主运动。 2、疾病分类: 分原发和继发两种类型,Marsden将原发性分为全身型、节段型和局灶型。 全身型:是指症状由起病部位逐渐蔓延至四肢及躯干。 节段型:是指症状累及有限范围,如一侧上肢和颈部、或双侧上肢、颈部和躯干,但不累及下肢。 局灶型:是指症状仅限于起病部位,如上肢或足,但很少见。 3、主要病因: 原发性扭转痉挛部分由遗传因素引起,继发性可因如脑缺氧、颅外伤、肝豆状核变性、脑炎或药物反应造成。好发于有家族史、一氧化碳、有机磷杀虫剂中毒等人群,感染、中毒、外伤等均可诱发扭转痉挛。 4、如何治疗? 扭转痉挛尚无特效治疗方法,目前大多数不能治愈。但有效的规范治疗能够缓解病情,帮助患者提高生活质量。目前主要的治疗方式为药物治疗,如:左旋多巴类、抗胆碱能药、γ-氨基丁酸能药物等。 局部的肌张力障碍可以采取注射肉毒素的方法进行治疗,只有药物治疗效果不佳且病情严重影响患者生活质量时,才考虑手术治疗。 脑起搏器手术可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激,提高患者日常活动的行动能力,提高生活质量。
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 5068
一般情况下神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩,反射及深浅感觉正常,极少的病人可因扭转发生关节脱位。大部分病人病情发展缓慢,可持续许多年,极少数病情不进展或自行缓解。有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节呈永久性挛缩畸形,关节周围的肌肉萎缩。 扭转痉挛指的是由于肌肉的毛病不能随意扭转,多是由于遗传的原因。下面下边就和大家一起来了解下这种病,正所谓知己知彼百战百胜,其实治病也是一样的,要充分的了解这种病,我们才能在平时注意,才能及早发现及早治疗。 1.病因 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛,则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明,多为散发,少数有家族遗传史。症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病,如感染(脑炎后),变性(肝豆状核变性,Hallervorden-Spatz病),中毒(特别是CO及左旋多巴,酚噻嗪或丁酰苯类过量),代谢障碍(基底核钙化,大脑类脂质沉积),外伤和肿瘤等。 2.临床表现 扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。 一般情况下神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩,反射及深浅感觉正常,极少的病人可因扭转发生关节脱位。大部分病人病情发展缓慢,可持续许多年,极少数病情不进展或自行缓解。有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节呈永久性挛缩畸形,关节周围的肌肉萎缩。 原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好,因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。 3.检查 血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断及分类。 (1).CT、MRI检查 正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。 (2).基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 以上就是王学廉教授介绍的扭转痉挛,大家要详细阅读,自己的学习一下,必要的时候可以到网上或图书馆找些资料查阅一下这种病,这样才能做到早发现早治疗,防患于未然。患病后要保持积极健康的心态,这样有利于病情。
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 4271
扭转痉挛多在儿童期发病,通常有家族史,出生及发育史正常,表现一侧或双侧下肢的轻度运动障碍,脚内翻,行走时脚跟不能着地,继而躯干和四肢不自主扭转运动,导致严重功能障碍。全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。 神经外科收治的扭转痉挛患者里,他们的症状有重有轻,症状轻者,生活可自理,严重者卧床不起。肌张力在扭转运动时增高,平静时则恢复正常。变形性肌张力障碍即由此得名。扭转痉挛于精神紧张时加重,入睡时消失,肌力、深浅感觉均正常,智力正常或减退,病程进展快慢不同,部分病例可长期停顿而不加重。 【内科治疗】 扭转痉挛通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。儿童期起病的肌张力障碍患者手术治疗前,通常应该给予少量的多巴制剂。 可供选择的药物有抗胆碱能药物盐酸苯海索(安坦)。苯二氮卓类制剂如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡马西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪等,但治疗效果均不十分理想,有的药物长期使用副作用还很大。大剂量服用苯海索会出现口干、眼花、记忆力下降、小便潴留等。大剂量巴氯芬可产生意识模糊、幻觉、嘈睡、乏力等。 扭转痉挛一般不容易治疗。目前尚无肯定有效的药物治疗方法。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科治疗。 【外科治疗】 对于药物治疗无效的,严重的扭转痉挛患者,可以选择脑起搏器植入术治疗扭转痉挛,DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。 经过脑起搏器治疗的扭转痉挛患者术后症状都得到了明显的缓解,肢体姿势恢复正常,生活质量得到提高
作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 4110
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