扭转痉挛(别名:变形性肌张力障碍;豆状核性肌张力障碍;扭转性肌张力障碍;原发性肌张力障碍;特发性扭转痉挛)

就诊指南


挂号科室: 神经内科

发病部位:肌肉

多发人群:所有人群

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传性

相关症状:肌张力障碍

相关疾病: 肌肉抽筋 肌张力障碍 肌无力综合征

相关检查:CT、MRI检查

相关手术:立体定向毁损术

相关药品:苯海索、氯苯丁氨酸

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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扭转痉挛有什么治疗方法?

正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。  扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。  扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。患者睡着后症状会消失。  另外,除继发性扭转痉挛者外,患者还有智能减退的表现。  目前扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是减轻症状、改善功能,减少患者的异常运动,减少由于痉挛引起的疼痛,包括左旋多巴类药、抗胆碱能药物、中枢性肌松剂、安定类药物等对于药物治疗无效的严重的扭转痉挛患者,可以选择脑深部电刺激手术,手术可以有效地缓解肌张力障碍,较大程度地改善扭转痉挛患者的症状,而且脑深部电刺激术具有可逆性和可调节性等优点,对脑组织无永久性的损害。尤其适用于脑发育尚未完全的青少年患者,术后患者终生受益。

作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 4202

扭转痉挛的发病特点和症状有哪些?

扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。  扭转痉挛的发病特点:  正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。  扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。  平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。患者睡着后症状会消失。  扭转痉挛的手术治疗:  各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍。  医生指出,扭转痉挛目前尚无肯定有效的药物治疗方法。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科治疗,目前最有效的就是脑深部电刺激(DBS)手术,术后患者终生受益。

作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 3709

扭转痉挛是什么病,怎么治疗

扭转痉挛是一种运动障碍性疾病,并且属于慢性发展进行加重的一种病态表现,起病缓慢,往往先起于一侧下肢或双侧下肢,慢慢发展至四肢,病人发病后多逐渐部分或全部丧失自主生活能力,对家属、社会造成极大负担。近年来,功能神经外科手术治疗扭转痉挛调取得了巨大的成功。空军军医大学唐都医院神经外科王学廉教授介绍,扭转痉挛这类椎体外系类疾病目前是无法彻底根治和治愈的,如果有医疗机构声称可以根治患者一定要三思而行,不可盲目轻信。目前只能采用药物、肉毒素、立体定向手术进行缓解和控制症状,相对内科保守治疗而言,外科手术能够最直接有效的改善症状,达到正常人水准,提高生活质量。 扭转痉挛首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻趾曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈;累及面肌和咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和够音困难。 扭转痉挛患者在作自主运动或精神紧张时,症状会加重,入睡后完全消失,肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。 那么扭转痉挛怎么治疗呢?王学廉教授说:治疗上是药物、外科手术、康复治疗相结合,不能治愈,改善症状,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物有左旋多巴类、安坦、巴氯芬等,症状较重的患者,可行脑起搏器治理,改善效果较好。 脑起搏器治疗可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器治疗具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。 

作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 5100

戒酒难,找对方法很关键

扭转痉挛多见于学龄儿童和青少年,发病年龄多数在5-15岁缓慢起病,临床症状主要表现为全身性肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转。疾病经常带给患儿身心健康很大影响,也对患者的家庭造成了极大的负担。  很多人都不了解扭转痉挛这个疾病,以致在就医时走了很多弯路,今天为大家科普一下关于扭转痉挛的知识。  1、主要临床症状:  扭转痉挛的主要症状是肌张力障碍,肌肉不受患者控制自主收缩,引起躯干、四肢乃至全身剧烈扭转、颤抖、姿势不正常等症状。还可表现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、眼睑痉挛、扭转及各种肢体的不自主运动。  2、疾病分类:  分原发和继发两种类型,Marsden将原发性分为全身型、节段型和局灶型。  全身型:是指症状由起病部位逐渐蔓延至四肢及躯干。  节段型:是指症状累及有限范围,如一侧上肢和颈部、或双侧上肢、颈部和躯干,但不累及下肢。  局灶型:是指症状仅限于起病部位,如上肢或足,但很少见。  3、主要病因:  原发性扭转痉挛部分由遗传因素引起,继发性可因如脑缺氧、颅外伤、肝豆状核变性、脑炎或药物反应造成。好发于有家族史、一氧化碳、有机磷杀虫剂中毒等人群,感染、中毒、外伤等均可诱发扭转痉挛。  4、如何治疗?  扭转痉挛尚无特效治疗方法,目前大多数不能治愈。但有效的规范治疗能够缓解病情,帮助患者提高生活质量。目前主要的治疗方式为药物治疗,如:左旋多巴类、抗胆碱能药、γ-氨基丁酸能药物等。  局部的肌张力障碍可以采取注射肉毒素的方法进行治疗,只有药物治疗效果不佳且病情严重影响患者生活质量时,才考虑手术治疗。  脑起搏器手术可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激,提高患者日常活动的行动能力,提高生活质量。

作者:王学廉 空军军医大学唐都医院 阅读量: 5137

痉挛性斜颈怎么治疗

痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种。好发于成年人,平均发病年龄在40岁左右。临床表现为颈肌受到中枢神经的异常冲到,导致了头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转。  其治疗主要为药物治疗和手术治疗  1、药物治疗和肉毒素局部注射治疗:由于病因不明确,药物治疗仅能在早期起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。抗胆碱药物、多巴胺受体激动剂、γ氨基丁酸激动剂、苯二氮草类等都可用于痉挛性斜颈的治疗。其常用药物有颠茄酊、东莨菪碱、苯海索和巴氯芬等。(具体用药还需遵医嘱,切勿自行用药)而肉毒杆菌毒素局部注射可以在短期内有效缓解大多数患者的症状,显著改善患者的生活质量。  2、手术治疗:对于其药物保守治疗无效病情继续发展者,或严重影响生活和工作者,都可以进行手术治疗。其手术方法主要有脊髓刺激、选择性神经切断术、微血管减压术、立体定向脑运动核毁损术或刺激术等。  虽然手术方法多样,但是缺乏一种特效的、能够治愈所有痉挛性斜颈类型的术式。因此,本病的治疗往往需要联合多种术式。

作者:鲍圣德 北京大学第一医院 阅读量: 35882

睾丸扭转的病因有哪些

睾丸扭转属于泌尿外科的一个急症,睾丸扭转后会出现明显的疼痛,一旦明确后需要及时的做出处理,以尽最大可能保护睾丸的功能。睾丸扭转分为鞘膜内扭转和鞘膜外扭转,其出现的原因也并不相同。  鞘膜外型睾丸扭转多见于新生儿、胎儿,于胎儿后期、新生儿期睾丸刚下降至阴囊,引带未完全融合于阴囊壁,因此,睾丸、附睾和鞘状突作为一个整体较为游离,容易发生扭转。而鞘膜内型睾丸扭转多见于青少年,发病原因与解剖异常关系密切:睾丸系膜、引带过长或缺失,增加了睾丸的活动度;鞘膜壁层在精索上止点过高;睾丸精索完全被鞘膜包绕,后外方与阴囊无附着点缺乏固定;睾丸下降不全或异位。此外,青春期提睾肌的反射较为活跃也是睾丸扭转的原因之一。  综上所述,不论是鞘膜内型的睾丸扭转还是鞘膜外型的睾丸扭转都是和睾丸的发育有直接的关系,睾丸下降不全、某些固定睾丸的组织缺失都是引起睾丸扭转的主要原因。

作者:张晓威 北京大学人民医院 阅读量: 93745

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苏庆军主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院  骨科

视频 995 | 文章36 | 回复 13

个人简介: 苏庆军,首都医科大学附属北京朝阳医院,骨科,主任医师,副教授,硕士生导师。1988年毕业于山东医科大... 展开
个人擅长: 颈椎病、胸椎病、腰椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症和腰椎滑脱症的诊治。
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