扭转痉挛多见于学龄儿童和青少年,发病年龄多数在5-15岁缓慢起病,临床症状主要表现为全身性肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转。疾病经常带给患儿身心健康很大影响,也对患者的家庭造成了极大的负担。
很多人都不了解扭转痉挛这个疾病,以致在就医时走了很多弯路,今天为大家科普一下关于扭转痉挛的知识。
1、主要临床症状:
扭转痉挛的主要症状是肌张力障碍,肌肉不受患者控制自主收缩,引起躯干、四肢乃至全身剧烈扭转、颤抖、姿势不正常等症状。还可表现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、眼睑痉挛、扭转及各种肢体的不自主运动。
2、疾病分类:
分原发和继发两种类型,Marsden将原发性分为全身型、节段型和局灶型。
全身型:是指症状由起病部位逐渐蔓延至四肢及躯干。
节段型:是指症状累及有限范围,如一侧上肢和颈部、或双侧上肢、颈部和躯干,但不累及下肢。
局灶型:是指症状仅限于起病部位,如上肢或足,但很少见。
3、主要病因:
原发性扭转痉挛部分由遗传因素引起,继发性可因如脑缺氧、颅外伤、肝豆状核变性、脑炎或药物反应造成。好发于有家族史、一氧化碳、有机磷杀虫剂中毒等人群,感染、中毒、外伤等均可诱发扭转痉挛。
4、如何治疗?
扭转痉挛尚无特效治疗方法,目前大多数不能治愈。但有效的规范治疗能够缓解病情,帮助患者提高生活质量。目前主要的治疗方式为药物治疗,如:左旋多巴类、抗胆碱能药、γ-氨基丁酸能药物等。
局部的肌张力障碍可以采取注射肉毒素的方法进行治疗,只有药物治疗效果不佳且病情严重影响患者生活质量时,才考虑手术治疗。
脑起搏器手术可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激,提高患者日常活动的行动能力,提高生活质量。