正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。
扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。患者睡着后症状会消失。
另外,除继发性扭转痉挛者外,患者还有智能减退的表现。
目前扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是减轻症状、改善功能,减少患者的异常运动,减少由于痉挛引起的疼痛,包括左旋多巴类药、抗胆碱能药物、中枢性肌松剂、安定类药物等对于药物治疗无效的严重的扭转痉挛患者,可以选择脑深部电刺激手术,手术可以有效地缓解肌张力障碍,较大程度地改善扭转痉挛患者的症状,而且脑深部电刺激术具有可逆性和可调节性等优点,对脑组织无永久性的损害。尤其适用于脑发育尚未完全的青少年患者,术后患者终生受益。