小儿糖原贮积病Ⅲ型是什么

2023-08-28 15:46 收听:89045

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小儿糖原贮积病Ⅲ型是根据酶缺乏和临床症状所分的类型,现临床共分Ⅻ型,糖原累积病是一组由于先天酶缺乏所导致的糖代谢障碍,根据糖原累积病的临床表现和肝脏、肾脏中糖原堆积的病理改变/研究证明,糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有八种。
由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有时Ⅻ型,其中Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ型、Ⅴ型、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。
除部分肝磷酸化酶肌酶缺陷为Ⅹ链锁隐性遗传外,其余都是常染色体隐性遗传性疾病。Ⅲ型是有ⅢA、ⅢB两种,Cori病是脱支酶的缺乏,临床上表现为肝大、生长缓慢、肌力差、低血糖、高血脂、转氨酶增高,没有肌肉受累的表现。

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