糖原贮积病Ⅱ型怎么治

2023-01-28 15:05 收听:18923

手机浏览

用手机扫描二维码在手机上继续观看 糖原贮积病Ⅱ型怎么治

点击播放医生的语音回答
00:0001:11
01:24

语音内容

糖原贮积病Ⅱ型是由酸性麦芽糖酶缺陷而引起。麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种,分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离葡萄糖分子。本病是溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶,不能分解糖原,而使之沉积在溶酶体当中,引起溶酶体的增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶,进而出现一系列的血细胞结构破坏,溶酶体外的糖原代谢异常。本病属于常染色体隐性遗传,也可以散发。在治疗上,本病目前仍没有特效治疗方法,有的人会用一些外源性的α酸性麦芽糖酶做替代治疗,但是效果也不是特别好。患病的孩子,通常会在一岁内死亡,儿童进展比较慢,也可以出现反复的呼吸道感染。

分享:

70
同科室医生推荐

预约挂号

在线问诊

相关推荐

点击播放医生的语音回答
00:0001:11
Error loading: "null"
微信扫一扫
查看医生科普知识
已扫2
于姗的二维码

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。
广播电视节目制作经营许可证:(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书:(京)网药械信息备字(2025)第 00017 号
中国增值电信业务经营许可证:京B2-20171437
网络文化经营许可证:京网文(2024)3718-184
网站备案号:京ICP备16049935号-8   Copyright ©2025 北京纵横无双科技有限公司 All rights reserved