镰刀型细胞贫血症怎么回事

2023-07-15 17:44

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镰状细胞贫血属于遗传性溶血性疾病,是血红蛋白病的一种,主要是由于珠蛋白肽链分子结构异常导致的,由于珠蛋白肽链分子结构异常,使红细胞扭曲呈镰状细胞,细胞变形性比较差,在微循环内很容易被淤滞而破坏,发生溶血性贫血,这种疾病多见于黑人。一般情况下出生后3-4个月就开始出现黄疸、贫血以及肝、脾肿大,发育比较差。镰状细胞阻塞微循环可以导致脏器功能障碍,可以表现为腹痛、肾区疼痛或者血尿,患者常因为再障危象、贫血加重并发感染而导致死亡。这种疾病没有特殊的治疗方法,主要是预防感染和防止缺氧,溶血发作的时候可以给予供氧、补液或者输血等治疗。

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