镰刀型贫血症根本的原因
2023-02-28 14:46:23收听:76994
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镰刀型贫血症根本的原因
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镰刀型贫血症是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍,就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代,形成异常的血红蛋白S,所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病,血红蛋白S能够使红细胞发生扭曲变形,形成镰刀状,所以称为镰刀形贫血。这类红细胞变形性很差,经过比较细的毛细血管时不能通过,发生溶血,最终出现溶血的症状。患者以黑人多见,在出生3-4个月的时间就可能出现黄疸、贫血、肝脾肿大,往往伴有发育障碍的情况,病人常出现再生障碍性危象,有时候表现为腹痛、肾区痛和血尿。目前镰刀型贫血没有特效的治疗方法,溶血发作时可以给予吸氧、补液,必要时输血治疗。
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