镰刀型细胞贫血症应该怎么治

2023-10-25 09:55播放 :

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镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转染到造血干细胞产生正常的造血，才有可能会治愈。目前主要还是造血干细胞移植，另外尽量避免发生几率。

镰刀型细胞贫血是一种常染色体隐性遗传，由于β-脂蛋白基因发生突变，导致红细胞在缺氧的情况下发生镰形变，患者缺氧症状比较明显，目前临床上没有很好的治疗办法。建议进行优生优育咨询，避免携带镰刀型细胞贫血基因的父母双方联姻，因为镰刀型细胞贫血是常染色体隐性遗传，父母双方都携带基因所生的孩子有可能会出现镰刀型细胞性贫血。

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语音时长01:23''

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镰刀型细胞贫血症的根本原因

"镰刀型细胞贫血症的根本原因，是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换，结果使转录的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代，结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞在变形时不能形成正常的血红蛋白，而成为了扭曲状的血红蛋白，形状像镰刀状，所以称为镰刀形细胞贫血症。这种贫血症主要见于黑人，也称为血红蛋白S病。由于这类细胞变形性很差，在微循环内易被脾脏扣留而发生溶血。病人可有贫血、肝脾肿大、发育差的症状，因为镰刀状细胞堵塞微循环，引起脏器的功能衰竭，可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿等症状。"

语音时长01:12''

刘加强│日照市人民医院

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镰刀型细胞贫血症是什么病

"镰刀形细胞贫血症是由于血红蛋白分子结构异常引起的溶血性贫血，又称为血红蛋白S病，主要见于黑人患者。血红蛋白S在缺氧情况下，分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰刀的形状，所以称为镰刀型细胞性贫血。由于这类细胞变形性很差，在微循环内，容易发生淤滞而破坏发生溶血性贫血。患者一般在出生3-4个月内即有黄疸、贫血及肝脾的肿大，发育较差。因镰刀形的细胞阻塞微循环而引起脏器功能障碍，表现为腹痛、气急，肾前区痛和血尿等。镰刀型贫血症没有特殊的治疗方法。平时要预防感染和防止缺氧，溶血发作时可给予供氧、补液和输血治疗。"

语音时长01:15''

刘加强│日照市人民医院

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镰状细胞贫血又称为镰状细胞病，是一种纯合性异常血红蛋白S遗传病。主要病因是由于合成血红蛋白的珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代后产生了血红蛋白S，血红蛋白S形成血红蛋白四聚体，这种聚合体呈长绳状纤维，使得红细胞扭曲成新月形或镰刀形，并导致红细胞变形能力显著下降。另外，这种四聚体在脱氧时几乎不溶解，所以会造成血管阻塞，镰状细胞贫血是一种基因突变导致的珠蛋白链合成异常的遗传性疾病。

语音时长01:20''

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"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞珠蛋白肽链第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，最终出现异常的血红蛋白，也称为血红蛋白S病，由于血红蛋白S使红细胞扭曲变形，形状呈现镰刀状，所以称为镰刀型贫血，红细胞的变形性就会降低，经过毛细血管时就容易发生破坏，导致溶血性贫血。目前对于镰刀型贫血还没有特效的治疗方法，因为是一种遗传性疾病，最有效的方法就是预防感染和防止缺氧，因为感染和缺氧是诱发疾病发作的主要原因。如果有溶血发作时，可以给予吸氧，给予大量补液。如果病人出现严重的溶血性贫血，血红蛋白明显降低，病人出现头晕、乏力、面色苍白等症状，还可以给予输注洗涤红细胞治疗。"

语音时长01:14''

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镰刀型贫血症根本的原因

"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍，就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，形成异常的血红蛋白S，所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，血红蛋白S能够使红细胞发生扭曲变形，形成镰刀状，所以称为镰刀形贫血。这类红细胞变形性很差，经过比较细的毛细血管时不能通过，发生溶血，最终出现溶血的症状。患者以黑人多见，在出生3-4个月的时间就可能出现黄疸、贫血、肝脾肿大，往往伴有发育障碍的情况，病人常出现再生障碍性危象，有时候表现为腹痛、肾区痛和血尿。目前镰刀型贫血没有特效的治疗方法，溶血发作时可以给予吸氧、补液，必要时输血治疗。"

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

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镰刀型细胞贫血症的遗传类型是什么

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镰刀型贫血症遗传方式

"镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，是由于β链上第六位正常的谷氨酸被缬氨酸代替所引起，这种情况会引起红细胞形状发生扭曲，呈现镰刀状，所以称为镰刀形贫血症。镰刀型贫血症是一种遗传性慢性溶血性贫血，临床上有杂合子遗传和纯合子遗传两种方式，杂合子遗传就是指父母双方只有一方是镰刀形贫血，而另一方是正常的，这时候就属于杂合型镰刀型贫血症，一般症状相对较轻。但是如果父母双方都是镰刀型贫血症患者，他们的后代当中就会出现镰刀型贫血症纯合子，这种情况下病人的症状就非常明显，表现为严重的溶血性贫血的症状，患儿很少能够活到成年，病死率极高。"

语音时长01:13''

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贫血症怎么治

"贫血症的治疗分两部分：一、对症治疗；二、对因治疗。对症治疗就是改善贫血的症状，因为贫血的病人会出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷等症状，可以通过吸氧、卧床休息来改善贫血的症状，贫血严重者，还有可以通过输血的方式来改善贫血。对因治疗就是积极查找引起贫血的原因，然后纠正贫血的原因，比如因慢性消化性溃疡出血而引起的缺铁性贫血患者，通过病史、查体和胃镜检查，发现胃溃疡出血的部位，就可以在胃镜下通过止血的方式，来达到止血的目的。这样消化道不出血，病人的缺铁性贫血就会逐渐改善，这个疾病就可以完全治愈。"

语音时长01:09''

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"合体细胞型脑膜瘤，属于内皮型脑膜瘤，是属于常见的脑膜瘤类型。治疗主要还是通过手术切除,，因为脑膜瘤属于良性的肿瘤，是可以治愈的，并且对于药物以及其他的治疗方法效果并不好，不是很敏感。如果手术后有残留的话，可以在辅助进行放射治疗，或者是伽玛刀治疗，来杀灭肿瘤细胞。脑膜瘤的预后一般比较好，即使是术后出现复发，生长也缓慢，所以没有必要过于担心。积极的接受治疗，能够延缓肿瘤的发展，延长生存期，改善生存质量。"

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什么是贫血症

"贫血是指外周血的血红蛋白浓度，或者红细胞计数低于正常值。正常男性外周血的血红蛋白浓度是120g\/L以上，女性是110g\/L以上，如果血红蛋白浓度低于这个数值叫做贫血。贫血根据程度分为轻度、中度、重度和极重度贫血，极重度贫血是指血红蛋白低于30g\/L，严重时危及生命。轻度贫血指血红蛋白浓度在90-120g\/L；中度贫血是60-90g\/L；重度贫血是30-60g\/L。贫血根据程度会有不同的症状，慢性贫血因为机体有代偿适应的过程，患者也可以症状不明显。"

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