镰刀型细胞贫血症的根本原因
2023-01-27 09:13:48收听:82852
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镰刀型细胞贫血症的根本原因
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镰刀型细胞贫血症的根本原因,是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换,结果使转录的信使RNA不同,第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代,结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞在变形时不能形成正常的血红蛋白,而成为了扭曲状的血红蛋白,形状像镰刀状,所以称为镰刀形细胞贫血症。这种贫血症主要见于黑人,也称为血红蛋白S病。由于这类细胞变形性很差,在微循环内易被脾脏扣留而发生溶血。病人可有贫血、肝脾肿大、发育差的症状,因为镰刀状细胞堵塞微循环,引起脏器的功能衰竭,可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿等症状。
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