上海市第六人民医院
输血科
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镰刀型细胞贫血症是一种分子病或者基因病，是有一种突变的血红蛋白，在β-珠蛋白链的第6个氨基酸处的密码只是一个胸腺嘧啶，代替了一个腺嘌呤，导致谷氨酸被缬氨酸替代，血红蛋白形成血红蛋白S，这种血红蛋白的表面电荷发生改变，出现疏水区域，导致溶解度降低，使得红细胞变成镰刀状。
镰形红细胞会引起血液黏性增加，容易使微血管栓塞，会有肌肉、骨骼、腹部痛，同时镰形红细胞的变形能力降低，在通过狭窄的毛细血管时不容易变形通过，容易挤压，此时破碎会导致溶血，为溶血性贫血，其诊断主要是基因诊断或者分子诊断。
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镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血，为早期发现的遗传性贫血，属于损害较大的一种遗传性贫血。主要... 冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/01/10播放(61552)
镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血，为早期发现的遗传性贫血，属于损害较大的一种遗传性贫血。主要...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/01/10播放(61552)
"镰刀形细胞贫血症是由于血红蛋白分子结构异常引起的溶血性贫血，又称为血红蛋白S病，主要见于黑人患者。血红蛋白S在缺氧情况下，分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰刀的形状，所以称为镰刀型细胞性贫血。由于这类细胞变形性很差，在微循环内，容易发生淤滞而破坏发生溶血性贫血。患者一般在出生3-4个月内即有黄疸、贫血及肝脾的肿大，发育较差。因镰刀形的细胞阻塞微循环而引起脏器功能障碍，表现为腹痛、气急，肾前区痛和血尿等。镰刀型贫血症没有特殊的治疗方法。平时要预防感染和防止缺氧，溶血发作时可给予供氧、补液和输血治疗。"
刘加强│日照市人民医院
2018/10/23收听(46626)
"镰状细胞贫血属于遗传性溶血性疾病，是血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链分子结构异常导致的，由于珠蛋白肽链分子结构异常，使红细胞扭曲呈镰状细胞，细胞变形性比较差，在微循环内很容易被淤滞而破坏，发生溶血性贫血，这种疾病多见于黑人。一般情况下出生后3-4个月就开始出现黄疸、贫血以及肝、脾肿大，发育比较差。镰状细胞阻塞微循环可以导致脏器功能障碍，可以表现为腹痛、肾区疼痛或者血尿，患者常因为再障危象、贫血加重并发感染而导致死亡。这种疾病没有特殊的治疗方法，主要是预防感染和防止缺氧，溶血发作的时候可以给予供氧、补液或者输血等治疗。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/03/28收听(92104)
镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转... 王华│滨州医学院烟台附属医院 2023/10/25播放(67306)
镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转...
王华│滨州医学院烟台附属医院
2023/10/25播放(67306)
镰状细胞贫血症是一种血红蛋白病，红细胞像镰刀状而导致临床贫血发生，红细胞镰变试验是诊断的重要手... 徐文皓│上海市第六人民医院 2023/12/26播放(41513)
镰状细胞贫血症是一种血红蛋白病，红细胞像镰刀状而导致临床贫血发生，红细胞镰变试验是诊断的重要手...
徐文皓│上海市第六人民医院
2023/12/26播放(41513)
镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替... 吴春波│北京大学人民医院 2023/05/30播放(63558)
镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替...
吴春波│北京大学人民医院
2023/05/30播放(63558)
"镰刀型细胞贫血症的根本原因，是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换，结果使转录的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代，结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞在变形时不能形成正常的血红蛋白，而成为了扭曲状的血红蛋白，形状像镰刀状，所以称为镰刀形细胞贫血症。这种贫血症主要见于黑人，也称为血红蛋白S病。由于这类细胞变形性很差，在微循环内易被脾脏扣留而发生溶血。病人可有贫血、肝脾肿大、发育差的症状，因为镰刀状细胞堵塞微循环，引起脏器的功能衰竭，可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿等症状。"
2018/11/09收听(19222)
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病，通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2023/05/10播放(75558)
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病，通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2023/05/10播放(75558)
镰状细胞贫血又称为镰状细胞病，是一种纯合性异常血红蛋白S遗传病。主要病因是由于合成血红蛋白的珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代后产生了血红蛋白S，血红蛋白S形成血红蛋白四聚体，这种聚合体呈长绳状纤维，使得红细胞扭曲成新月形或镰刀形，并导致红细胞变形能力显著下降。另外，这种四聚体在脱氧时几乎不溶解，所以会造成血管阻塞，镰状细胞贫血是一种基因突变导致的珠蛋白链合成异常的遗传性疾病。
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/05/05收听(93650)
镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/12/12播放(85948)
镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一...
欧晋平│北京大学第一医院
2023/12/12播放(85948)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞珠蛋白肽链第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，最终出现异常的血红蛋白，也称为血红蛋白S病，由于血红蛋白S使红细胞扭曲变形，形状呈现镰刀状，所以称为镰刀型贫血，红细胞的变形性就会降低，经过毛细血管时就容易发生破坏，导致溶血性贫血。目前对于镰刀型贫血还没有特效的治疗方法，因为是一种遗传性疾病，最有效的方法就是预防感染和防止缺氧，因为感染和缺氧是诱发疾病发作的主要原因。如果有溶血发作时，可以给予吸氧，给予大量补液。如果病人出现严重的溶血性贫血，血红蛋白明显降低，病人出现头晕、乏力、面色苍白等症状，还可以给予输注洗涤红细胞治疗。"
2019/06/12收听(77702)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍，就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，形成异常的血红蛋白S，所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，血红蛋白S能够使红细胞发生扭曲变形，形成镰刀状，所以称为镰刀形贫血。这类红细胞变形性很差，经过比较细的毛细血管时不能通过，发生溶血，最终出现溶血的症状。患者以黑人多见，在出生3-4个月的时间就可能出现黄疸、贫血、肝脾肿大，往往伴有发育障碍的情况，病人常出现再生障碍性危象，有时候表现为腹痛、肾区痛和血尿。目前镰刀型贫血没有特效的治疗方法，溶血发作时可以给予吸氧、补液，必要时输血治疗。"
2019/06/12收听(64418)
镰刀细胞贫血，又称血红蛋白病，是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸，但是... 吴春波│北京大学人民医院 2023/04/23播放(38820)
镰刀细胞贫血，又称血红蛋白病，是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸，但是...
2023/04/23播放(38820)
镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸，被缬氨酸替代。... 吴春波│北京大学人民医院 2023/09/16播放(58648)
镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸，被缬氨酸替代。...
2023/09/16播放(58648)
"镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，是由于β链上第六位正常的谷氨酸被缬氨酸代替所引起，这种情况会引起红细胞形状发生扭曲，呈现镰刀状，所以称为镰刀形贫血症。镰刀型贫血症是一种遗传性慢性溶血性贫血，临床上有杂合子遗传和纯合子遗传两种方式，杂合子遗传就是指父母双方只有一方是镰刀形贫血，而另一方是正常的，这时候就属于杂合型镰刀型贫血症，一般症状相对较轻。但是如果父母双方都是镰刀型贫血症患者，他们的后代当中就会出现镰刀型贫血症纯合子，这种情况下病人的症状就非常明显，表现为严重的溶血性贫血的症状，患儿很少能够活到成年，病死率极高。"
2019/06/27收听(45868)
镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病，主要由于基因缺陷导致，珠蛋白的β–肽链第6位的谷... 吴春波│北京大学人民医院 2023/01/15播放(51864)
镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病，主要由于基因缺陷导致，珠蛋白的β–肽链第6位的谷...
2023/01/15播放(51864)
镰状细胞贫血症是一种常染色体、隐性遗传病，由于血红蛋白β珠蛋白基因第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/04播放(31577)
镰状细胞贫血症是一种常染色体、隐性遗传病，由于血红蛋白β珠蛋白基因第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，...
2024/01/04播放(31577)
地中海性贫血是常染色体遗传病，好发在地中海地区和我国南方，目前无法治疗。病人生存困难，幼年发病... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/04/22播放(89858)
地中海性贫血是常染色体遗传病，好发在地中海地区和我国南方，目前无法治疗。病人生存困难，幼年发病...
刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/04/22播放(89858)
"贫血是指外周血的血红蛋白浓度，或者红细胞计数低于正常值。正常男性外周血的血红蛋白浓度是120g\/L以上，女性是110g\/L以上，如果血红蛋白浓度低于这个数值叫做贫血。贫血根据程度分为轻度、中度、重度和极重度贫血，极重度贫血是指血红蛋白低于30g\/L，严重时危及生命。轻度贫血指血红蛋白浓度在90-120g\/L；中度贫血是60-90g\/L；重度贫血是30-60g\/L。贫血根据程度会有不同的症状，慢性贫血因为机体有代偿适应的过程，患者也可以症状不明显。"
程玮│北京医院
2019/10/21收听(88534)
"地中海贫血也叫海洋性贫血，由于这种贫血的病人在地中海沿岸国家多见，故得名，在我国以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血是一种遗传性的疾病，由于遗传基因的改变，导致血红蛋白珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血的症状。在临床上，根据珠蛋白肽链合成障碍的类型，地中海贫血分为α型地中海贫血、β型地中海贫血。同时这两种类型的地中海贫血，根据病情的轻重程度，又分为轻度的地中海贫血、中度的地中海贫血和重度的地中海贫血。一般轻度的地中海贫血患者不用治疗，中度的地中海贫血和重度的地中海患者，需要经常的输血治疗，尤其是儿童患者，需要保持血红蛋白在100g\/L以上，才能保证其正常的生长发育。"
2019/01/20收听(89120)
湖北省中西医结合医院 温暖
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