三尖瓣下移畸形(别名:Ebstein病、埃勃斯坦畸形 )

就诊指南


挂号科室: 心血管外科

发病部位:心脏

多发人群:新生儿

治疗方法:手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:劳累后气急乏力、心悸

相关疾病: 三尖瓣关闭不全 心脏搭桥 心脏移植

相关检查:心电图、超声心动图

相关手术:三尖瓣换瓣术

相关药品:米力农、多巴胺

治疗费用:市三甲医院约(50000-100000元)

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三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣附着点位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通过手术治疗,有姑息手术和瓣膜置换术,前者近期效果好,后者近期、远期效果都可以。

作者:付庆林 郑州大学第一附属医院 阅读量: 5045

胎儿三尖瓣下移畸形有没有可能自行修复

通常情况下,胎儿的三尖瓣下移畸形并没有自行修复的可能。其病变表现为三尖瓣的发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全等。由于本身结构存在异常,所以较难自行修复。如果三尖瓣下移畸形的病情较轻者,可能终生无明显不适症状,也无需修复。如果病情较重,出生后症状则较为明显,一半左右的患者会在2岁内死亡。在成年后,部分患者也可能会逐渐出现不适症状,多表现为心衰、缺氧和心律失常等情况。所以如果出现三尖瓣严重关闭不全、发绀、心脏扩大明显等情况,建议及时进行手术治疗。

作者:马玉燕 山东大学齐鲁医院 阅读量: 4392

三尖瓣下移畸形超声表现

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超声心动图表现如下:1、三尖瓣叶形态与附着部位:正常情况下,三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点,但两者相距不会>1.0cm;若下移距离达到1.5cm,则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值,这是目前较为公认的诊断指标;2、三尖瓣的前叶冗长下移,检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙;3、观察部分右心室房化状态,因为三尖瓣的闭合点位置明显下移,部分右心室腔被房化,与固有右心房合并形成巨大的右心房腔;4、观察右心房腔内是否有血栓;5、观察合并的畸形,如房间隔缺损等。可以用彩色多普勒显示三尖瓣反流与心腔内的异常分流,频谱多普勒测量异常血流的流速与压差,还要测量各房室大小和评价心功能。超声心动图对于诊断三尖瓣下移畸形准确、可靠、无创,是理想的检查方法,能为手术治疗提供可靠的依据。

作者:王宝华 浙江大学医学院附属第一医院 阅读量: 4451

三尖瓣下移畸形医院

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刘保民主任医师

西安交通大学第二附属医院  医用超声研究室

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个人简介: 刘保民,男,西安交通大学第二附属医院,医用超声研究室,主任医师,教授,影像医学与核医学硕士,心血管内科学博士,硕士研究生导师。熟练掌握各种心血管疾病以及腹部,血管,妇产科超声临床诊断工作、胎儿心脏超声检查技术。科研方向是胎儿先天性心脏病、胎儿心律失常、经食管超声、心脏声学造影。1984年毕业于西安医学院,毕业后留校先在... 展开
个人擅长: 熟练掌握各种心血管疾病,以及腹部、妇产科的超声临床诊断工作和胎儿心脏超声检查技术。 展开
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