三尖瓣下移畸形(别名：埃布斯坦畸形;Ebstein畸形;Ebstein病;埃勃斯坦畸形;先天性三尖瓣下移畸形)
挂号科室： 心血管外科
发病部位：心脏
多发人群：新生儿
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：劳累后气急乏力、心悸
相关检查：心电图、超声心动图
相关手术：三尖瓣换瓣术
相关药品：米力农、多巴胺
治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元）
02:06
什么是三尖瓣下移畸形
38603次播放190次点赞
靳永强
01:33
胎儿右心房偏大的原因
24273次播放104次点赞
刘保民
01:59
三尖瓣下移畸形是怎么回事
42127次播放473次点赞
孔博
01:59
三尖瓣下移畸形如何治疗
88988次播放119次点赞
靳永强
02:01
三尖瓣反流严重吗
24614次播放276次点赞
郝嘉
01:43
什么是三尖瓣下移畸形
35495次播放320次点赞
郝嘉三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣附着点位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通过手术治疗，有姑息手术和瓣膜置换术，前者近期效果好，后者近期、远期效果都可以。
作者：付庆林 郑州大学第一附属医院 阅读量： 5340
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超声心动图表现如下：1、三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会＞1.0cm；若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标；2、三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙；3、观察部分右心室房化状态，因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的右心房腔；4、观察右心房腔内是否有血栓；5、观察合并的畸形，如房间隔缺损等。可以用彩色多普勒显示三尖瓣反流与心腔内的异常分流，频谱多普勒测量异常血流的流速与压差，还要测量各房室大小和评价心功能。超声心动图对于诊断三尖瓣下移畸形准确、可靠、无创，是理想的检查方法，能为手术治疗提供可靠的依据。
作者：王宝华 浙江大学医学院附属第一医院 阅读量： 5137
通常情况下，胎儿的三尖瓣下移畸形并没有自行修复的可能。其病变表现为三尖瓣的发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全等。由于本身结构存在异常，所以较难自行修复。如果三尖瓣下移畸形的病情较轻者，可能终生无明显不适症状，也无需修复。如果病情较重，出生后症状则较为明显，一半左右的患者会在2岁内死亡。在成年后，部分患者也可能会逐渐出现不适症状，多表现为心衰、缺氧和心律失常等情况。所以如果出现三尖瓣严重关闭不全、发绀、心脏扩大明显等情况，建议及时进行手术治疗。
作者：马玉燕 山东大学齐鲁医院 阅读量： 4555
全部 北京 上海 广东 广西 江苏 浙江 安徽 江西 福建 山东 山西 河北 河南 天津 辽宁 黑龙江 吉林 湖北 湖南 四川 重庆 陕西 甘肃 云南 新疆 内蒙古 海南 贵州 青海 宁夏 西藏
