三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超声心动图表现如下:
1、三尖瓣叶形态与附着部位:正常情况下,三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点,但两者相距不会>1.0cm;若下移距离达到1.5cm,则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值,这是目前较为公认的诊断指标;
2、三尖瓣的前叶冗长下移,检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙;
3、观察部分右心室房化状态,因为三尖瓣的闭合点位置明显下移,部分右心室腔被房化,与固有右心房合并形成巨大的右心房腔;
4、观察右心房腔内是否有血栓;
5、观察合并的畸形,如房间隔缺损等。
可以用彩色多普勒显示三尖瓣反流与心腔内的异常分流,频谱多普勒测量异常血流的流速与压差,还要测量各房室大小和评价心功能。超声心动图对于诊断三尖瓣下移畸形准确、可靠、无创,是理想的检查方法,能为手术治疗提供可靠的依据。