三尖瓣下移畸形是怎么回事

2021-04-20 17:13播放 :

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三尖瓣下移畸形也称为埃博斯坦畸形,属于先天性心脏病,主要指三尖瓣后瓣和隔瓣发育不良,生长低于正常位置,从而导致部分心室组织变为心房组织,同时合并房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形较轻,出现少量反流或少中量反流,可以继续观察,但若出现大量反流或中大量反流,则需手术矫治。

大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通过成形手术完成治疗,得到根治,但重度三尖瓣下移畸形患儿因合并右心室发育不良,无法完全实现解剖矫治,需合并减症手术治疗,如格林手术、全腔手术等。所以三尖瓣下移畸形治疗方式,需根据患者病情严重程度综合考虑选取。

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什么是三尖瓣下移畸形?

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形,是一种少见的复杂性先天性心脏畸形,约每21万个新生儿中有一例,在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常,导致部分或整个三尖瓣瓣环下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度,从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常,是由于右心泵血功能失调所造成的,由于房化的右室与右心房收缩不协调,影响了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀,常有心力衰竭的征象,轻的患儿出现症状比较晚,到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀,其中三分之一为严重发绀,出生时可以出现发绀,但常见的是从婴幼儿开始,常伴有心律紊乱。患者有杵状指,左前胸隆起,胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤,心界常明显扩大。一般来讲,三尖瓣下移畸形的患者预后不良,有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂,生命早期病情严重,内科疗法效果不佳时,应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

语音时长02:16''

赵舟北京大学人民医院

2017/09/06收听(13708)

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