什么是三尖瓣下移畸形

2023-01-31 14:20播放 :

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三尖瓣在哪个位置呢？三尖瓣打开来看，心脏在这个位置，这是右心房，这是右心室。在这个之间有一个瓣膜，我们称为三尖瓣。为什么称为三尖瓣呢？它因为有三个瓣叶，什么是三尖瓣下移畸形呢？这是一个先天性心脏病，就是瓣膜本来应该在这个位置，有一部分瓣叶下移到右室平面。一般情况下就会造成中到重度的三尖瓣关闭不全。在临床上会遇到有一些病人，30多岁、40多岁，有点不舒服就做个超声，一看是三尖瓣的下移畸形，是个先天性心脏病。这种情况要根据症状，根据下移程度，根据三尖瓣反流的严重程度判断，是不是该积极的考虑做手术。但是绝大多数情况三尖瓣下移都是要考虑做手术矫治，而且手术矫治的效果很好。现在三尖瓣下移矫治的方法非常多，但是不管是在北京、在国外，还是在我们科室，选择用不同的方法，总体治疗效果都很满意。

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什么是三尖瓣下移畸形？

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

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"三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。"

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"三尖瓣下移畸形，如果症状轻微者可以暂不手术，随访观察。如果心脏明显增大，症状较重者应该行手术治疗，手术的目的是消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环，但是大多数手术效果并不好，治愈率也不太高。三尖瓣下移畸形是一种比较少见的先天性心脏病，大约有20%-30%在胎内会死亡，在能够出生的患儿中，有45%在出生三个月之内会死亡，在生存的患者当中平均寿命是37岁。三尖瓣下移畸形的主要病变是三尖瓣瓣叶，及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室，以及心房化的右室，与原有的右房共同构成了一个大心腔。三尖瓣下移的病理生理改变，主要是三尖瓣关闭不全的病理生理变化，右房压比较高。如果同时合并有房间隔缺损，可能会导致右向左的分流而出现青紫症状。"

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