颅咽管瘤(别名：鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、拉克囊肿瘤)
挂号科室： 神经外科
发病部位：头部
多发人群：儿童
治疗方法：手术治疗、放疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：颅内压增高
相关检查：CT、MRI检查
相关手术：颅咽管瘤切除术
相关药品：同位素32P
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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颅咽管瘤术后一般几年生存率
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范存刚
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颅咽管瘤术后多久恢复痊愈
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范存刚
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颅咽管瘤术后会头晕吗
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夏亮
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儿童颅咽管瘤能治好吗
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伍明
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蝶鞍颅咽管瘤有什么诊断依据
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赵耀东
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颅咽管瘤的治疗
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沈志鹏
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颅咽管瘤术后对以后的生活有没有影响
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杨冬
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颅咽管瘤能活多久
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陈玉升摘要：患者是一位55岁男性，因持续低热1月余，发热时伴乏力、腰酸，偶伴头痛入院，曾自服阿司匹林10余天，无明显效果，来我院就诊。给予患者完善相关检查后，根据检查结果，临床初步诊断为颅咽管瘤。随即给予患者进行手术治疗，并给予药物进行激素替代治疗。经治疗后，患者病情得以控制，恢复良好。【基本信息】男、55岁【疾病类型】颅咽管瘤【就诊医院】中山大学附属肿瘤医院【就诊时间】2021年8月5日【治疗方案】手术治疗（经翼点入路颅咽管瘤切除术）+静脉注射（氢化泼尼松注射液）【治疗周期】住院治疗10天，定期复查【治疗效果】患者病情得以控制，恢复良好一、初次面诊患者男性，55岁，患者就诊时自述1月前无明显诱因下出现低热，体温波动于37.0-37. 9℃，发热起自晨，至午间达高峰，随后体温逐渐下降，夜间基本恢复正常。发热时伴乏力、腰酸，偶有头痛。无明显咳嗽及咳痰，无慢性腹泻，无皮疹及关节痛、无盗汗消瘦，但患者自述视力下降。曾自服阿司匹林肠溶胶囊10余天，无明显效果。患者比较担心，遂来我院门诊就诊。给予患者进行查体：神志清楚，精神可，全身皮肤巩膜无黄染，无瘀点、瘀斑。结合其头痛、发热、视力下降的情况，怀疑患者有颅内病变，遂将患者收入我科。二、治疗经过入院后，给予患者完善头颅MRI平扫检查，显示双侧侧脑室、第三脑室扩张，脑室系统内实性占位，T1WI呈稍低信号影，T2W1呈高低混杂信号影，DWl未见弥散受限，结果提示鞍上囊实性病变。然后给予患者完善头颅MRI增强，显示增强后明显强化，与松果体分界不清，向下延伸至角间池，向上沿第三脑室生长及右侧侧脑室生长，压迫中脑导水管，幕上脑室系统积液、扩张，结果提示：鞍上占位，考虑颅咽管瘤的可能。结合患者临床表现及辅助检查，考虑为颅咽管瘤。与患者及家属进行沟通，建议进行手术治疗，患者及家属表示同意。随后给予患者完善术前相关检查，结果显示未见明显异常，排除手术禁忌。随后给予患者行经翼点入路颅咽管瘤切除术，术中切除病变组织送检，手术过程相对顺利，术后患者安全返回病房。术后病理显示：（鞍区）颅咽管瘤，结果符合术前诊断。给予氢化泼尼松注射液进行激素替代治疗，患者恢复良好。三、治疗效果患者手术过程顺利，术后未出现手术相关并发症。术后给予患者复查MRI，结果显示提示：颅咽管瘤术后改变，右侧额颞部硬膜下积液。住院治疗第10天，患者精神状态良好，体温恢复正常，无明显头痛，手术伤口愈合良好，遂予以出院。出院3个月后，患者门诊复查。患者自述不适症状逐渐消失。然后给予患者复查头颅MRI，结果显示未见肿瘤有复发、转移的迹象，患者及家属对治疗效果满意。四、注意事项看到患者经治疗后病情控制良好，我也为患者感到高兴。为了保证治疗效果，我嘱咐患者及家属还需注意以下几点：1、患者应严格卧床3天左右以促进鞍底的生长，一般直到鼻腔纱条拔除后方可坐立及下床活动；2、拔除鼻腔纱条后建议患者要保持大便通畅，避免便秘，尽量避免擤鼻涕、打喷嚏等有可能引起颅内压增高的行为；3、术后应在保证充分能量供应前提下加强蛋白摄入，蛋白质是人类重要的一类营养物质，有助于切口愈合。五、个人感悟本病例患者因无明显诱因下出现低热1月余，同时还伴有乏力、腰酸，偶有头痛的症状，来我院就诊。完善相关检查后，诊断为颅咽管瘤，给予患者进行手术治疗，并辅以药物治疗后，病情得以控制，不适症状好转。再次提醒大家，若出现不适症状，建议及时就医，做到早发现、早治疗，同时在医生指导下选择合适的治疗方案。
作者：崔双林 中山大学附属肿瘤医院 阅读量： 3976
摘要：本篇病例患者为26岁的年轻男性，就诊时自述近1个月反复出现乏力疲倦、尿量增多、头痛等不适症状，故来我院就诊。就诊后完善了相关检查，初步考虑为颅咽管瘤，经我建议住院治疗。随后进行手术，术后病理证实为颅咽管瘤。患者共住院7天，疾病得以治愈。【基本信息】男、26岁【疾病类型】颅咽管瘤【就诊医院】中山大学附属肿瘤医院【就诊时间】2021年6月【治疗方案】手术治疗（经鼻蝶神经内镜下颅咽管瘤切除术）【治疗周期】住院治疗7天，定期复查【治疗效果】疾病得以治愈一、初次面诊患者男，26岁，就诊时自述最近1个月经常感到乏力疲倦，伴有尿量增多、头痛、视力下降等症状，给日常生活带来了很大的困扰，为了明确病因，遂来我院就诊。我对患者进行了体格检查，发现患者存在视力障碍，考虑视觉传导通路受损；随后我安排患者进行了颅脑CT，结果显示鞍区存在占位性病变；进一步给予患者行颅脑MRI检查，结果显示鞍上区见不规则囊实性肿块影，行MRI增强扫描后见病灶不均匀明显强化，分隔可见强化，囊变区无强化，视交叉受压。结合患者的症状和检查结果，初步考虑为颅咽管瘤。为了给予患者更好的诊治，我建议患者住院治疗，患者及其家属表示同意，故将其收入我院。二、治疗经过入院后，我们考虑到占位性病变已经压迫视交叉，并引起患者视力下降，遂建议患者进行手术将瘤体切除，患者及其家属表示同意。完善术前相关检查以排除手术和麻醉相关禁忌症后，在全身麻醉下为患者进行经鼻蝶神经内镜下颅咽管瘤切除术。手术过程顺利，肿瘤达到彻底切除。术后病理结果显示为颅咽管瘤（造釉细胞型），故诊断明确。术后患者安返病房，我们给予密切监测，患者病情平稳。三、治疗效果患者的手术过程基本顺利，肿瘤被彻底切除，同时肿瘤周围的重要结构保护完好，术后未见有异常出血。术后复查颅脑鞍区MRI平扫及增强，肿瘤切除满意。住院第7天，患者一般情况良好，未出现其他不适症状，遂予以出院。术后门诊复查时，患者自述尿量稳定，复查各项激素水平及电解质在正常范围内，复查颅脑MRI未见复发，患者及其家属表示对治疗效果满意。四、注意事项患者经治疗后，病情得以控制，对此我十分欣慰。为了保证治疗效果，我对患者进行了以下叮嘱：1、术后要保证营养的充分摄入，多吃高蛋白、富含维生素的食物，如瘦肉、新鲜蔬果等，有利于身体健康的恢复；2、做完手术身体状态比较虚弱，日常生活中注意规律作息，保证充分的休息时间；3、颅咽管瘤术后容易复发，因此患者一定要遵医嘱按时复查，出现不适症状也要及时前往医院就诊。五、个人感悟颅咽管瘤虽然为良性肿瘤，但术后容易复发。本病例患者颅咽管瘤起病较为隐匿，症状包括尿路异常、视力视野障碍及颅内高压症状等，发现后及时进行了手术治疗，术后恢复较好，无严重的并发症，术后复查时未见复发。在此提醒各位患者，建议患者在出现可疑症状后一定要及时前往专业的医疗机构诊治，把握好最佳治疗时机。
作者：崔双林 中山大学附属肿瘤医院 阅读量： 3578
骶管囊肿，学名叫做硬脊膜囊肿，一般是起源于脊髓的被膜，其实就是椎管内或者是脊髓内出现了一个囊性的类似于水球一样的组织。有些情况下是先天形成，也有的是后天获得。一般情况下，它是属于一种囊肿性质，不是肿瘤性质改变，没有良恶性可言。 从临床症状上来讲，如果没有脊神经根纤维黏连或者是压迫的情况下，并不会引起明显的临床症状。如果是还有脊神经根纤维或者是压迫的，则会有相应的临床症状，比如说大腿的内侧、会阴区的感觉和运动的障碍，还有的人会出现慢性的，腰部以及尾部、会阴区的疼痛不适，甚至到最后大小便失禁、影响活动。 目前来讲，检查方式基本上是CT检查结合核磁检查，CT主要是查看是否有骨质的破坏以及占位效应，核磁的检查主要是看囊性的改变与周围神经的关系。 骶管囊肿这种疾病，主要就是及早的进行发现，并且及早的进行相关治疗，就可以取得一个非常良好的预后，而且这种疾病也是没有恶变的，所以并不用太过于担心。
作者：陈革 首都医科大学宣武医院 阅读量： 37050
颅咽管瘤是常见的颅内先天肿瘤，起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞。本病可见于任何年龄，但以青少年多见，约半数为儿童发病。 肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间前池发展。其治疗有手术、放疗、药物等，其中以手术治疗为首选。 1、手术治疗：主要包括全切除（根治性切除）、选择性次全切、囊肿穿刺以及分期手术。其治疗的目的是通过切除肿瘤以达到解除对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅高压，但是对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。因为颅咽管瘤属于良性，尤其对儿童来说，应争取手术全切除，以防复发。 2、放射治疗：对于手术未能全切除者均可试用放疗。虽然放疗不能防止肿瘤复发，但可以延长肿瘤复发时间，提高生存期。目前大多采用颅外放疗。但是鉴于放射治疗的不良反应，尤其对大脑发育的影响，不主张对儿童病人行放射治疗。 3、药物治疗：目前尚无特殊有效的药物。 因手术治疗效果也因人而异，因此目前主张过实施个体化治疗，原则是争取最大限度切除肿瘤而不遗留严重并发症。
作者：鲍圣德 北京大学第一医院 阅读量： 71248
颅咽管瘤手术治疗，患者一般情况良好，首选治疗为肿瘤全切除。如肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织密切粘连以及肿瘤较大浸润下丘脑时，即使勉强切除，其效果不一定满意。手术入路有多种，如经额下入路，经翼点入路，终板入路，经胼胝体穹隆间入路或经皮层侧脑室入路，经蝶窦入路，联合入路等。 放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。由于颅咽管瘤本身属于良性肿瘤及放疗本身所固有的副反应，对于肿瘤全切除的病人，多数医师不主张常规进行放疗。但是对于手术残存的肿瘤，则需要考虑放疗。常规的外放射治疗剂量不易掌握，难以做到既能控制复发又能避免或降低放疗带来的脑损害。如果放疗剂量超过55Gy，抑制肿瘤复发的作用不仅无明显提高，反而增加了迟发性毒性反应发生的可能。曾有文献报告：对于接受放疗的儿童，其中32％~33％的病儿由于学习能力下降而不得不接受特殊教育。其他放疗的并发症包括放射诱导的肿瘤形成(如胶质母细胞瘤、肉瘤、脑膜瘤)、放射性脑坏死、放射性血管闭塞、放射性血管炎症、视神经炎、痴呆、基底节钙化下、丘脑-垂体功能障碍及下丘脑性肥胖等。
作者：任铭 首都医科大学三博脑科医院 阅读量： 76173
颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。 1.颅内压增高表现：颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、背部放射。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛、呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗、Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等。晚期颅内高压加重可致昏迷。 2.视神经受压表现：表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。眼运动神经可受累，产生复视等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处出血梗死、血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。 3.下丘脑症状：颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20％;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。 4.垂体功能障碍症状：腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50％有生长延迟，约10％的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30％以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。 儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄，并有皱纹，貌似老年。牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35％)等。 5.邻近症状：肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。
作者：钱海 首都医科大学三博脑科医院 阅读量： 29217
万智勇 副主任医师
上海市第一人民医院
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舒志强 副主任医师
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