颅咽管瘤是常见的颅内先天肿瘤,起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞。本病可见于任何年龄,但以青少年多见,约半数为儿童发病。
肿瘤多发于鞍上,可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间前池发展。其治疗有手术、放疗、药物等,其中以手术治疗为首选。
1、手术治疗:主要包括全切除(根治性切除)、选择性次全切、囊肿穿刺以及分期手术。其治疗的目的是通过切除肿瘤以达到解除对视交叉及其他神经组织的压迫,解除颅高压,但是对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。因为颅咽管瘤属于良性,尤其对儿童来说,应争取手术全切除,以防复发。
2、放射治疗:对于手术未能全切除者均可试用放疗。虽然放疗不能防止肿瘤复发,但可以延长肿瘤复发时间,提高生存期。目前大多采用颅外放疗。但是鉴于放射治疗的不良反应,尤其对大脑发育的影响,不主张对儿童病人行放射治疗。
3、药物治疗:目前尚无特殊有效的药物。
因手术治疗效果也因人而异,因此目前主张过实施个体化治疗,原则是争取最大限度切除肿瘤而不遗留严重并发症。