阵发性睡眠性血红蛋白尿症的高发人群是哪些人

2023-07-13 09:46

病情描述:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的高发人群是哪些人

王雅丹
王雅丹副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

擅长: 地中海贫血、再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血...

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的高发人群为合并PIG-A基因突变的人群。目前已检测的PNH患者血细胞中都发现有PIG-A基因突变而导致GPI锚连蛋白的部分或全部缺失,说明PIG-A基因突变在本病发病中的重要作用。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶缺陷所致的溶血病。患者的受累红细胞会对补体介导的溶血敏感性增高,造成血管内溶血,从而导致的疾病。

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