2023-07-13 09:46
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的高发人群是哪些人
擅长: 地中海贫血、再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的高发人群为合并PIG-A基因突变的人群。目前已检测的PNH患者血细胞中都发现有PIG-A基因突变而导致GPI锚连蛋白的部分或全部缺失,说明PIG-A基因突变在本病发病中的重要作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶缺陷所致的溶血病。患者的受累红细胞会对补体介导的溶血敏感性增高,造成血管内溶血,从而导致的疾病。
徐艳娟 副主任医师
路臻 副主任医师
王一清 主治医师
郭立芳 主任医师
张天鹏 副主任医师
张维嘉 副主任医师