2023-05-18 19:03
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么原因引起的
阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要病因为造血干细胞基因突变,导致红细胞易被补体破坏而发生血管内溶血,一般男性发病多于女性。
由于造血干细胞基因突变,造成血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇锚生物合成障碍及锚连蛋白(包括补体激活抑制者)表达缺失,导致红细胞易被补体破坏而发生慢性血管内溶血,患者红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上GPI锚连蛋白均可表达缺失。患者体内补体敏感性阵发性睡眠性血红蛋白尿症细胞与正常血细胞并存, 前者数量与血红蛋白发作频度和血细胞减少程度有关。