2023-09-17 01:12
阵发性睡眠性血红蛋白尿症会有哪些症状表现
阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型临床表现包括血红蛋白尿、血栓形成、贫血等，部分患者还可出现肝脾肿大及黄疸。重症患者还可并发胆石症、感染、肾衰竭、继发性糖尿病等疾病。
一、典型症状
1、血红蛋白尿：血红蛋白尿是本病的典型临床表现，尿色可呈酱油或浓茶色，常与睡眠有关，感染、劳累、药物等可诱发。一般持续2~3天，自行消退。急性发作与缓解交替发生。缓解时间不一，其中25%的患者在很长病程或观察期内从无发作。本症每例均有慢性血管内溶血，含铁血黄素尿。
2、贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度，多缓慢发生，患者有较好的适应能力，虽然血红蛋白偏低，但仍能活动，甚至工作。
3、出血：可出现皮肤、牙龈出血、月经量过多，重者有大量鼻出血、眼底出血、术后大出血等。
4、血栓形成：患者有血栓形成的倾向，易发生于肝静脉，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉，可能与血小板活化及红细胞破坏释放的促凝物质有关。
二、其他症状
肝脾肿大：大多数患者没有肝脾肿大症状，约1/4的患者只有轻度肝肿大，不到15%的患者有轻度脾肿大。
