2023-08-21 13:44
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
擅长: 慢性肾炎以及慢性肾衰竭、肾病综合征、高血压肾病、慢性...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病,该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂(GPI)连接在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。异常细胞缺乏GPI连接蛋白,从而对补体敏感,也因而引起相应的临床现象,主要临床表现有血管内溶血、潜在的造血功能衰竭和血栓形成倾向。治疗方法包括对症支持治疗、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、骨髓移植及对症治疗。
徐艳娟 副主任医师
路臻 副主任医师
王一清 主治医师
郭立芳 主任医师
张天鹏 副主任医师
张维嘉 副主任医师