2023-01-28 07:09
阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种少见的获得性克隆性造血干细胞疾病。是由造血干细胞磷脂酰肌醇糖苷A基因一个或多个基因突变，所导致红细胞膜上CD55、CD59的缺乏，刺激补体旁路途径的激活而发生的慢性溶血。急性发作见于感染、手术、外伤后。因为夜间睡眠状态，血浆酸化，酸性环境更容易发生补体破坏细胞而出现血红蛋白尿。同时游离血红蛋白可以导致血浆中NO减少及内皮合成NO减少，导致微小动脉平滑肌痉挛，出现血栓。除了红细胞外，受累的干细胞后代，如粒细胞、血小板、单核细胞都可以出现GPI缺陷，出现骨髓损伤，表现为两系或两系以上血细胞减少。所以阵发性睡眠性血红蛋白尿常常表现为溶血性贫血、血栓、骨髓衰竭。
