阵发性睡眠性血红蛋白尿症医学解释

2023-05-31 07:57 浏览 94047 次

病情描述:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症医学解释

刘加强
刘加强主任医师日照市人民医院

擅长: 常见血液系统恶性疾病的诊治,对贫血、白血病、坏血病、...

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阵发性睡眠性血红蛋白尿,英文简写PNH,是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。由于CD55、CD59阳性细胞减少,导致红细胞膜结构异常,在酸性环境下对补体异常敏感,最终诱发血管内溶血。由于夜间睡眠时,中枢神经系统敏感性下降,体内二氧化碳浓度增加,血液酸度上升,诱发溶血,故称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床上以血管内溶血、栓塞、贫血为主要症状。目前没有根治方法,可以给予抗凝、补充碳酸氢钠、输血等对症治疗。

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