2023-10-11 18:38
糖原累积病Ⅴ型的治疗方法有哪些
糖原累积病Ⅴ型患者目前基因治疗方面尚无明确进展，尚无针对基因和酶替代的治疗，仅可对患者出现的相应症状表现进行长期持续性的治疗，可使用药物进行干预，同时还需要对患者进行髙碳水化合物饮食等营养治疗。
一、一般治疗
目前尚无无特殊治疗方法，在生活中应提高自我管理能力，明确自我运动耐受的痛性痉挛和横纹肌溶解发作。鼓励运动耐受限度内规律运动以提高患者的心肺功能，在远动前可服用少量葡萄糖和果糖，或给予高蛋白饮食等。
二、药物治疗
丹曲洛林钠，一种预防麻醉导致横纹肌溶解的药物，通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。但是丹曲洛林钠具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用，在应用过程中需密切观察患者的情况。
三、手术治疗
本病一般无需手术治疗。
四、营养治疗
通过高比例复合碳水化合物(65%)，低比例脂肪(20%)饮食，保证日间肌肉运动时血糖水平持续稳定或较高强度运动前5分钟进食简单的碳水化合物，可对运动的肌肉起到保护作用。
