糖原累积病Ⅸ型会有哪些症状表现-有来医生

糖原累积病Ⅸ型会有哪些症状表现 2023-04-16 11:37: 病情描述：

糖原累积病Ⅸ型会有哪些症状表现

宰红艳副主任医师中南大学湘雅医院

擅长: 小儿血管瘤、小儿疝、先天性巨结肠、腹膜后肿块、小儿肝...

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糖原累积病Ⅸ型根据类型不同，症状也有所区别，但以生长迟缓、肝大、肌张力低下、心脏增大为主，部分患者可出现运动后肌肉痛性痉挛、低血糖、酸中毒。患儿可能出现心衰等并发症。
1、GSDⅨa型：本型临床表现最轻，1~5岁儿童常见的临床表现为低血糖、肝大生长迟缓、运动发育落后。肝大和生化指标随着年龄增大逐渐正常。多数患者成人身高正常。
2、GSDⅨb型：临床表现类似GSDⅨa，儿童早期的肝脏增大和生长迟缓是最明显的症状，一些患者伴有肌无力和肌张力低下，少数患者显示肌肉酶活性降低。
3、GSDⅨc型：患儿可有明显肝大、低血糖，可有肝硬化和肝脏腺瘤，也可见肾小管酸中毒和神经性病变。GSDⅨc型临床症状较严重，肝病有可能会呈进展性。