糖原贮积病Ⅱ型的类型有哪几种

2023-11-22 18:40

病情描述:

糖原贮积病Ⅱ型的类型有哪几种

苏颖
苏颖主任医师哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长: 糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及垂体疾病等的诊断与治...

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根据发病年龄、心脏受累和预后,将糖原贮积病Ⅱ型分为两类。
1、婴儿型糖原贮积病Ⅱ型:婴儿期发病者病情最重,心脏受累最明显,且GAA(溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶)活性最低。
2、晚发型糖原贮积病Ⅱ型:儿童期和成年期发病者虽然临床表现个体差异较大,但均以近端肌无力为主要特征,无或仅有较轻的心脏受累表现,尚存一定的GAA(溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶)活性。

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