什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

2018-05-04 11:41

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α1-抗胰蛋白酶缺乏,是一种先天性代谢疾病,主要通过常染色体的遗传。临床上常常会导致新生儿肝炎,婴幼儿和成年人的肝硬化,肝癌和肺气肿,常见的表现会出现胆汁瘀积性的黄疸。大便呈陶土色,而且尿色深,肝脏肿大,而且有门脉高压症的表现。一般患者常常死于上消化道出血,或者是肝昏迷,常伴发有肺气肿,而男性肝硬化和肝癌的发生率,会高于女性,由于α1-抗胰蛋白酶缺乏,而导致的肝硬化患者,肝脏的肿瘤发病率很高,多数起源于干细胞者居多,部分会起源于胆管。

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