郴州市第一人民医院
血液内科
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G6PD是红细胞代谢过程中不可缺少的酶，全称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。G6PD缺乏症，即G6PD酶先天性缺乏引起的一类疾病，俗称蚕豆病。因为第一例G6PD缺乏症的发现是因为患者吃了蚕豆而引发的溶血性疾病，所以称为蚕豆病，医学上称为G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是隐性遗传疾病，在食用蚕豆、部分药物或者感染诱发的情况下，会导致溶血表现。
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。主要由于红细胞酶的异常导致，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷。突变的基因X染色体，呈伴性不完全显性遗传，男性多于女性。包括蚕豆病以及药物诱发的溶血性疾病。溶血一般是呈自限性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要的诊断依据就是测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性，一般情况下，在溶血的高峰期以及恢复期酶的活性的可以正常，或者是接近正常，通常在急性溶血后的2-3个月后重复检查，可以比较正确地反映患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，没有特效的药物，治疗主要是脱离可能诱发溶血的因素，例如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸。控制感染，纠正水电解质失衡和肾功能不全，输注红细胞以及使用糖皮质激素可能改善症状。
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/10/25收听(76599)
"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症也称蚕豆病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低引起的一种血管内溶血，在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地农村常见。发病机制不明确，发病男多于女，成年人发病低于小儿，3岁以上儿童占70%左右，每年发生于3-5月间蚕豆成熟的季节。40%的患者有家族史，往往在食用新鲜蚕豆以后呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与蚕豆的食用量无关，从发病到尿隐血转阴、溶血停止大约7天，溶血呈自限性。"
刘加强│日照市人民医院
2018/09/28收听(19262)
G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸... 魏宇靖│江西省人民医院 2019/02/20播放(56903)
G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸...
魏宇靖│江西省人民医院
2019/02/20播放(56903)
G6PD是6-磷酸葡萄糖脱氢酶的简称，因此6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏简称为G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是因为G6PD缺乏所导致的溶血性贫血，临床上有五种类型，分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病，发病率在世界各地均较高，发病机理主要是由于G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇氧化剂等作用，红细胞即被破坏而溶血。
王巍│长春市中心医院
2019/07/02收听(43926)
"G6PD缺乏症全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指G6PD基因突变、G6PD活性降低，或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，为X连锁伴性不完全显性遗传病。G6PD酶的缺乏是世界上最常见的一种遗传性红细胞酶病，在我国呈现南高北低的状况。G6PD缺陷病的临床表现，可从无症状到新生儿黄疸、药物性溶血、感染造成的急性溶血病，严重则导致核黄疸，造成永久性神经损害，甚至死亡。G6PD缺乏症临床上大部分属于单纯的缺乏，无临床表现，患者发病多在生后两周内，少数在生前及生后两周后。出生即发病者可在黄疸明显出现前，就因溶血严重出现贫血性心力衰竭，而表现为青紫的症状、血红蛋白尿、尿色变深。G6PD酶缺乏的患者新生儿期发病的常见诱因有感染、窒息、酸中毒、分娩的一些刺激，还有些药物，像磺胺类药物、解热镇痛药等，这些都是诱因，还有就是新生儿穿了含有樟脑丸存放的衣物等均可诱发。"
张宁│哈尔滨市儿童医院
2020/12/23收听(22771)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种伴性不完全显性遗传性疾病。在我国南方农村地区多见，常发生于每年的3-5月间蚕豆成熟的季节，又名蚕豆病。对于蚕豆病的治疗，首先要脱离可能诱发溶血的因素，如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸，控制感染，注意纠正水电解质紊乱和肾功能不全。输红细胞及使用糖皮质激素可改善病情。慢性患者可使用叶酸治疗，脾切除治疗效果不佳。对于新生儿发生的蚕豆病，往往会伴有核黄疸，可采用换血、光疗或注射苯巴比妥治疗。
2018/10/19收听(64121)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，属于遗传性溶血性贫血的一种，属于血管内溶血。一般情况下，食用蚕豆、某些药物或者接触樟脑丸，都可以诱发溶血性贫血，溶血性贫血的程度和酶的缺陷程度，以及药物的剂量有关系。一般情况下，临床上常用的药物，例如磺胺类药物、柳氮磺胺吡啶或者解热止痛的药物阿司匹林、硝基呋喃类的药物呋喃妥因等，都可以诱发溶血性贫血。因此，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，禁忌应用以上药物。另外，也禁忌接触樟脑丸或者维生素K，它们也可以诱发溶血。
2019/03/12收听(91223)
G6PD缺乏症是基因突变引起的疾病，目前没有较好的治疗方法，最主要是通过避免食用强氧化剂药物、... 覃薇│南宁市第一人民医院 2021/03/12播放(56432)
G6PD缺乏症是基因突变引起的疾病，目前没有较好的治疗方法，最主要是通过避免食用强氧化剂药物、...
覃薇│南宁市第一人民医院
2021/03/12播放(56432)
G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药... 朱平│郴州市第一人民医院 2018/10/29播放(59862)
G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药...
朱平│郴州市第一人民医院
2018/10/29播放(59862)
"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要突变基因是位于X染色体，呈伴性不完全显性遗传。由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是基因突变导致的遗传性疾病，因此，目前这种疾病没有特效的治疗方法，也没有根治的方法。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，常见的临床类型的有蚕豆病以及药物诱发的溶血性贫血，就是有些患者食用蚕豆之后可以诱发溶血，有些患者服用某些药物之后也可以诱发溶血。因此，治疗就是尽量脱离可能诱发溶血的因素，例如停止进食可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸等。另外，溶血发生的时候注意纠正感染，注意纠正水、电解质、酸碱平衡和肾功能不全等，给予对症支持治疗。"
2019/04/09收听(27544)
"如果新生儿患有G6PD缺乏症，孩子就会出现下面的症状。首先，孩子会出现黄疸的表现。因为G6PD缺乏以后，常常会引起孩子出现溶血，孩子溶血以后就会体内释放大量的血红蛋白，还有胆红素的明显升高，孩子就会出现黄疸的发生。针对这种情况，家长要及时的给孩子检测胆红素水平，如果高的非常多的话，要及时给孩子应用蓝光照射或者换血疗法。其次，出现贫血的症状。由于G6PD缺乏症会引起孩子红细胞的破坏，从而导致血红蛋白的减少，孩子会出现严重的贫血。另外，孩子还会出现营养不良和其他的症状。所以要给孩子及时的进行检测G6PD酶的活性，如果确诊以后，要注意避免孩子应用具有氧化作用药物，比如，蚕豆、水杨酸药物等等。"
司振阳│南京市中医院
2019/07/15收听(82108)
G6PD缺乏症俗称蚕豆病，可以进行治疗，主要进行对症治疗，一般难以得到根治。如果能够避免进食蚕... 牛萍│武汉大学人民医院 2021/09/02播放(94023)
G6PD缺乏症俗称蚕豆病，可以进行治疗，主要进行对症治疗，一般难以得到根治。如果能够避免进食蚕...
牛萍│武汉大学人民医院
2021/09/02播放(94023)
G6PD缺乏症可以进行治疗和预防，但无法完全治愈，因属于体内红细胞酶缺乏所致，为基因性先天性疾... 王志新│中日友好医院 2021/07/06播放(93598)
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王志新│中日友好医院
2021/07/06播放(93598)
G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症患者的用药禁忌，与其疾病发生的原因密切相关。在用药时，... 冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/09/07播放(66286)
G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症患者的用药禁忌，与其疾病发生的原因密切相关。在用药时，...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2021/09/07播放(66286)
G6PD是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的简称，它参与体内许多种活性物质的代谢，对于正常的新陈代... 梁昱│首都医科大学附属北京同仁医院 2021/09/12播放(65049)
G6PD是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的简称，它参与体内许多种活性物质的代谢，对于正常的新陈代...
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2021/09/12播放(65049)
G6PD阳性提示孩子有先天的遗传代谢病，应该是先天的基因缺陷，导致红细胞上的6-磷酸葡萄糖脱氢... 王翠玲│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/03/23播放(83956)
G6PD阳性提示孩子有先天的遗传代谢病，应该是先天的基因缺陷，导致红细胞上的6-磷酸葡萄糖脱氢...
王翠玲│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/03/23播放(83956)
"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶阳性，就是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏试验阳性，也就是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降，这是诊断蚕豆病最主要的诊断依据。因为蚕豆病时，由于遗传基因缺陷导致了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降，这样红细胞就无法进行正常的无氧呼吸，导致了红细胞发生了溶血性贫血的情况。尤其是在南方地区，部分患儿食用蚕豆以后，容易诱发葡萄糖-6-磷酸脱氢酶浓度迅速的下降，从而导致急性溶血的发生。病人表现为突然出现了高热、腰背部疼痛，以及尿色呈现酱油样等急性溶血的症状。蚕豆病具有自限性，随着葡萄糖-6-磷酸脱氢酶浓度的逐渐恢复，经过7-10天左右的时间，溶血就逐渐停止，这时候葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性就逐渐恢复了正常。"
2019/06/30收听(88571)
"G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，正常情况下存在于红细胞内，对红细胞起到一定的保护作用，使其避免受到氧化物质的威胁。临床上常见的一种疾病，也就是所说的蚕豆病，是由于人体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致。由于这种物质缺乏导致红细胞受到氧化物质的损伤，出现细胞的破坏，而出现溶血等一系列的临床症状和体征。患者在食用蚕豆之后发病，主要表现为贫血、黄疸，有些比较严重的患者有可能会出现肾衰竭等严重的并发症。"
刘巍│哈尔滨市传染病医院
2021/03/22收听(72634)
维生素B缺乏症，是指多种原因导致体内维生素B吸收、消化、运转、代谢困难，引起维生素B原发缺乏，... 徐珊珊│哈尔滨市第一医院 2021/12/29播放(84217)
维生素B缺乏症，是指多种原因导致体内维生素B吸收、消化、运转、代谢困难，引起维生素B原发缺乏，...
徐珊珊│哈尔滨市第一医院
2021/12/29播放(84217)
"抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺乏抗胰蛋白酶成分，α1抗胰蛋白酶引起的一种先天性代谢性疾病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。其发病原因是正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶，对肝脏及其他脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶可以解抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性。当α1胰蛋白酶缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多。α1胰蛋白酶缺乏的婴儿，肝脏更易受到损害。此外，α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答，影响抗原抗体免疫复合物清除，补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。"
薛兆强│青岛市黄岛区人民医院
2018/05/18收听(65294)
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