自身免疫性溶血性贫血治疗

吉训琦
副主任医师

海南省人民医院

儿科

自身免疫性溶血性贫血治疗

2023-01-14 06:40播放 :

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视频内容

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。

自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

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自身免疫性溶血性贫血如何治疗

"自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。"

语音时长02:32''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/07收听(12686)

什么是自身免疫性溶血性贫血？

"自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。"

语音时长01:44''

郭明│北京中医药大学东方医院

2017/09/05收听(11214)

01:54

自身免疫性溶血性贫血是什么意思

自身免疫性溶血性贫血是由于免疫调节功能异常，产生针对自身红细胞的抗体，从而造成自身红细胞破坏，...

迟骋│北京大学人民医院

2023/11/29播放(70246)

02:20

自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反...

余喆│山东省立第三医院

2023/03/09播放(80212)

自身免疫性溶血性贫血有哪些症状

"自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1\/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。"

语音时长02:04''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(61980)

自身免疫性溶血性贫血的分类

语音时长02:59''

吴春波│北京大学人民医院

2023/03/23收听(41328)

自身免疫性溶血性贫血有哪些原因

语音时长02:14''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(28932)

01:47

自身免疫性溶血性贫血能否输血

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江莲│河北医科大学第四医院

2023/01/29播放(78846)

01:40

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周薇│广州市第一人民医院

2023/08/27播放(71180)

自身免疫性溶血性贫血输血首选用药

"自身免疫性溶血性贫血，是一种自身免疫性疾病，由于产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞溶解破坏，病人出现溶血性贫血、黄疸等一系列症状。在临床上，如果自身免疫性溶血性贫血患者贫血程度较重，则需要给予输血治疗，一般情况下，需要输注洗涤红细胞，因为洗涤红细胞可以最大限度减轻发生溶血反应的可能。同时在输血之前，首选的药物是糖皮质激素，可以应用地塞米松等。应用地塞米松有两种作用：第一、可以有效减轻输血反应的发生；第二、在一定程度上抑制溶血反应的发生。所以，自身免疫性溶血性贫血输血时，首选药物是糖皮质激素。"

语音时长01:10''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/06收听(46490)

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么回事

"冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型。最适反应温度是在30℃以下，特别是4℃的自身抗体称为冷抗体。它有三个亚型：第一、自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞，并激活补体，破坏红细胞的冷凝集素综合征。第二、4℃最大量结合红细胞并固定补体，在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素，即阵发性冷性血红蛋白尿。第三、冷凝集素和DL抗体的混合型，它的发病机制多见于病毒感染，淋巴组织因为感染、中毒或者免疫因素所引起来的。诊断主要是有足够的临床和实验室证据，诊断是不难的。"

语音时长01:14''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/07收听(72500)

01:35

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么治

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后...

刘建宏│临汾市中心医院

2023/02/01播放(68458)

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语音时长01:18''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/07收听(11382)

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