郴州市第一人民医院
血液内科
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血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ导致，是人体性染色体异常而导致的一种遗传性出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。血友病甲是因为缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙是缺乏凝血因子Ⅸ所致。不管缺乏哪种凝血因子，最终均会导致患者自发的出血倾向，比如皮肤出血、关节血肿，还有深部肌肉、腹腔等部位的出血，如果不及时进行替代治疗，有可能危及生命，甚至因为大出血而死亡。通过输血浆、输冷沉淀来补充患者体内Ⅷ因子、Ⅸ因子，可达到替代治疗的目的。
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"血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子不同，分为血友病A和血友病B。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ，这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病。这种疾病常常发生于男性，女性为携带者，血友病A的发病率约6倍于血友病B的发病率。血友病最主要的特点就是从婴儿时期就开始出现明显的出血倾向，出血的特点主要是发生在关节出血最具有特征性，常常是自发性的，各个关节都可以累及。另外，还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿，其他也可以出现胃肠道和泌尿道出血。典型的血友病患者，一般是男性患者从小开始就容易出现关节出血，没有明显的外伤或者摔伤等，自发性的出现关节出血，进一步检查发现活化部分凝血活酶时间明显延长。一般这种病没有特效的治疗方法，主要是给予补充凝血因子。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/12/05收听(57648)
血友病是一组因遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A为典型... 龚辉│深圳市罗湖区人民医院 2023/09/01播放(78670)
血友病是一组因遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A为典型...
龚辉│深圳市罗湖区人民医院
2023/09/01播放(78670)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A为常见。血友病是以阳性家族史幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病5-10/10万。我国血友病登记，国内血友病A患者约占85%，血友病B患者约占12%。它的病因主要是因为血友病A缺少的是因子Ⅷ，血友病B主要是缺少的是因子Ⅸ。血友病A、B均属于X连锁隐性遗传性疾病，一般都是先天形成的，没有获得性的血友病，没有说有获得性的血友病，所以应该是先天形成的。目前治疗该病没有什么根治的方法，要以预防为主。血友病的出血多数与损伤有关，预防损伤是防止出血的重要措施之一。医务人员应该向患者家属、学校、单位介绍出血血友病的预防知识，减少出血的风险，再就是建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前检查。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/27收听(54516)
"血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中某些凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病被称为王室病，来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。维多利亚女王是血友病基因携带者，维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系、祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变，而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室联姻，将血友病传染给欧洲的许多王室家族，因此血友病被称为王室病。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/05/21收听(73310)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A最常见。血友病患者有阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国的血友病中，血友病A占80%，血友病B占20%。目前对于血友病的治疗，仍以替代疗法为主，补充缺失的凝血因子，是防止血友病出血最重要的措施。还可以药物治疗，可以应用去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物治疗。"
刘加强│日照市人民医院
2018/10/01收听(69418)
血友病实际上是一种因为缺乏某种凝血因子，导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。所... 张玉平│广州市第一人民医院 2023/11/22播放(57952)
血友病实际上是一种因为缺乏某种凝血因子，导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。所...
张玉平│广州市第一人民医院
2023/11/22播放(57952)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者... 尹亚飞│湘潭市中心医院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者...
尹亚飞│湘潭市中心医院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一个比较常见的，先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病，它是因为患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子，所以发生出血，包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血，血液凝固有问题，之后会导致出血的症状，所以它是一个遗传性的出血性疾病，也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙这两大类比较常见的血友病，甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏，因为基因突变之后，导致患者缺乏了8因子，当你碰到外伤，它就会导致凝血功能障碍，不能正常地止血，很多人会出现关节的肿胀，包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏，导致凝血功能障碍，出现了一个出血性的疾病。
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2017/10/18收听(23026)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友...
2023/07/19播放(59292)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/18收听(33168)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
2017/06/25收听(57094)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，这个病的特点是一个X遗传，就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点：第一、它是男性发病，女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传，就是外祖父有病，到他的外孙可能出现这个问题，男性是病人，至少那个家族里面有一半的女性都是传递，这个病遗传是通过女性来遗传的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是这个健康里面只有一半是真性健康，有一半是携带遗传的缺陷，传给下一代。它是一个X染色体的缺陷，而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X，一个成长就可以看不到症状，女孩子的遗传性就是这样的，她一点都不出血，但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体，如果两个X染色体都有问题，将生病。在过去封建王朝，它发病比较高，最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病，因为这个家族里面互相通婚，所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头，就会生病。这个病有几个特点：第一个，至小就有出血，就是从生下来就有出血，它是一种持续缓慢的流血不止，就是一个伤口或者拔牙，很小的损伤就会持续的出血（有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病，一个地方戳伤以后，出血出了半年，半年都不止血，持续小量的渗血）。第二个，会形成血肿，它可以在有软组织比较多的地方，如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位，慢慢的形成很大的血肿，这是它很大的一个特点。目前，有两种主要类型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收听(10938)
血友病属于一种先天性凝血功能障碍疾病，分成血友病甲、血友病乙，比较常见，属于一种遗传性疾病。我们老百姓可能有些会知道，它传男不传女，就说是男孩可以发病，如果一个母亲生了一个男孩，母亲如果是患者，那么这个儿子肯定是一个患者；如果生的是女儿，那么她有一半的几率携带有这个血友病的基因。是不是就是不治之症？不是，因为现在的血友病都有替代治疗，如果我们规律、规范的进行替代治疗，是不影响患者的生命的。
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2017/12/05收听(95050)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长... 马鸿雁│郑州大学第二附属医院 2023/08/30播放(63996)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长...
2023/08/30播放(63996)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达... 朱华民│南方医科大学深圳医院 2023/03/26播放(57242)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达...
朱华民│南方医科大学深圳医院
2023/03/26播放(57242)
"血友病是伴随x染色体的隐性遗传病，一般情况下，血友病都是母亲是携带者，传递给儿子发病，所以临床上血友病患者大部分都是男性。由于血友病是一种遗传性疾病，目前血友病还没有特殊的治疗方法，最主要的治疗方法是替代治疗，也就是定期补充血浆补充冷沉淀，这样可以提高病人体内凝血因子的水平，从而达到预防和治疗出血性症状的目的。血友病的患者自幼出现外伤后流血不止的症状，同时在负重的关节如膝关节、踝关节，容易出现关节内血肿的情况，并且血肿吸收以后，还往往遗留有关节畸形，影响患者行走，对病人的生活质量造成明显的影响。所以如果家庭中有血友病，一般要做好家庭的谱系调查，预防下一代发生血友病。"
2019/05/28收听(66726)
"血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致血液不能凝固，出血部位全身都可出现，但多见于关节部位。可分为血友病A、血友病B、血友病C三种类型。其中血友病A、B是属于X染色体的隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病。发病原因主要是遗传因素，少量是因为基因突变，终身具有轻微创伤后的出血倾向，重症患者没有明显外伤，也可发生自发性出血。"
李玲│北京中医药大学东方医院
2017/09/08收听(88960)
"血友病是一种伴随X染色体隐性遗传病，这种遗传基因存在X染色体上，但这是一种隐性遗传基因，如果这种X染色体和一条Y染色体在一起的时候，就会表现出血友病的症状。但是，如果和一条正常的X染色体在一起，就不会表现出血友病的症状，这是为什么血液病在临床上主要见于男性，而女性很少见的原因，因为女性是两条X染色体，如果只有一条携带血友病基因，病人不会表现出出血的症状。但是因为男性是一条X染色体和一条Y染色体在一起，只要一条X染色体携带隐性基因，就会表现出出血的症状，表现为自幼出现的全身出血症状，如皮肤瘀斑以及肌肉、关节等内部的血肿，严重者出血以后关节会留有畸形的情况。"
2019/03/19收听(79960)
广州市第一人民医院 莫文健
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武大中南医院 周芙玲
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中日医院 徐潜
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广州红十字会医院 李庆山
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