什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

2018-05-14 17:31

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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症,是因为血中抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏的引起的一种先天性代谢性疾病,是通过常染色体遗传的。小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见的症状有胆汁淤积性的黄疸、大便白陶土色、尿色深、肝肿大、门静脉高压等等。小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的宝宝通常在出生后的第1周可以有胆汁淤积性的黄疸、大便排陶土色、尿色深,体检可以发现肝脏肿大,查血生化可以有梗阻性的黄疸的指征。到宝宝2-4个月的时候,黄疸往往消失,但是在2岁以后可以出现肝硬化的症状。目前这个疾病没有特效的治疗方法,一些比较有前途的治疗方法主要有肝移植以及基因重组。

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