什么是骨髓纤维化_有来医生

惠吴函
副主任医师

首都医科大学宣武医院

血液科

什么是骨髓纤维化

2023-09-20 03:34播放 :

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视频内容

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖，尤其是巨核细胞的异常增殖，导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多，但是当骨髓当中异常的纤维蛋白，以及胶原蛋白逐渐增多，会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充，患者可能会出现全血细胞的下降，并且会出现髓外造血，会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者，要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变，例如在JAK2基因突变，或者是MPL基因突变，或CALR基因突变，导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病，例如骨髓增生异常综合征，转移癌，都会出现继发性骨髓纤维化。

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什么是骨髓纤维化？

"骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生，使纤维组织严重影响造血功能而引起的骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化又称为骨髓硬化症，原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次是肝和淋巴结的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺经常会干抽，脾明显肿大，且具有不同程度的骨质硬化。"

语音时长01:00''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/08收听(79448)

骨髓纤维化是什么意思

骨髓纤维化的意思就是骨髓的造血组织当中有胶原增生，这种增生的纤维组织影响了骨髓的造血功能，所以又称为骨髓硬化症。患者通常起病比较隐秘，在早期时可以没有任何症状，在后期逐渐会出现气短、心慌以及乏力盗汗的临床表现。患者的病程比较缓慢，经常会持续30年左右，有部分患者会转化为急性白血病。在确诊之后可以选择对症治疗，有溶血者可以用强的松，有贫血者可以用康力龙，有巨脾的患者可以选择考虑切除脾脏，本病需要经常复诊，所以要格外注意。

语音时长01:12''

王东伟│沈阳市中西医结合医院

2019/04/21收听(55588)

骨髓纤维化什么意思

"骨髓纤维化的意思就是骨髓的造血组织当中有胶原增生，这种增生的纤维组织影响了骨髓的造血功能，所以又称为骨髓硬化症。患者通常起病比较隐秘，在早期时可以没有任何症状，在后期逐渐会出现气短、心慌以及乏力、盗汗的临床表现。患者的病程比较缓慢，经常会持续30年左右，有部分患者会转化为急性白血病。在确诊之后可以选择对症治疗，有溶血者可以用强的松；有贫血者可以用康力龙；有巨脾的患者可以选择考虑切除脾脏。本病需要经常复诊，所以要格外注意以防止疾病复发。"

语音时长01:07''

王东伟│沈阳市中西医结合医院

2019/05/19收听(41296)

骨髓纤维化的症状

骨髓纤维化多起病慢，早期无任何症状，之后会逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状以及腹痛、腹胀、骨痛、黄疸等等。本病多数进展缓慢，病程从1年-30年不等，部分病人可变为急性白血病，少数表现为急性骨髓纤维化，病程短，且凶险，多在一年内死亡。主要临床表现有五点。1、逐渐出现疲乏无力，消瘦、衰弱等症状；2、皮肤黏膜苍白、紫癜；3、部分患者骨关节疼痛、肾绞痛、发热、右上腹不适、沉重压迫或疼痛；4、肝脾肿大，以脾肿大为主，自己可以摸到；5、晚期患者可有严重的贫血或出血。

语音时长01:19''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/07收听(57560)

骨髓纤维化吃什么好

骨髓纤维化患者的数量每年翻一番，由于不规则饮食造成的营养缺乏，大多数患者都患有这种疾病。骨髓纤维化患者主要是由于骨髓中胶原和胶原纤维增多，从而抑制了正常骨髓造血。鉴于这种情况患者可以多吃水果和蔬菜，可以提高身体的抵抗力，补充丰富的维生素C，有利于疾病的治疗。患者还可以吃更多富含蛋白质的食物，如鸡肉、鱼肉和鸭肉，可以补充丰富的蛋白质，提高身体的免疫力。平时一定要加强锻炼，可以多晒晒太阳补充钙质，这些对疾病都有好处。有个别患者在锻炼期间为了避免骨折的可能性，可以多吃1-25二羟基维生素D3，以辅助治疗疾病。同时养成良好的生活习惯，早睡早起以避免熬夜。

语音时长01:19''

聂雷生│哈尔滨市骨伤科医院

2020/02/21收听(16358)

骨髓纤维化怎么治疗

"原发性骨髓纤维化诊断后，应进行预后风险分组以及症状评分，具体治疗如下：1、预后风险低危组患者，如果没有全身症状，可观察，每三个月进行评估。2、如果患者出现全身症状，可选择羟基脲或干扰素治疗。对于中危-1组患者，可以选择芦可替尼治疗，或者进行异基因造血干细胞移植。对于中危-2组和高危组患者，首选异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者，可选择芦可替尼治疗。3、原发性骨髓纤维化患者可能伴有贫血等症状，可以给予促红细胞生成素、小剂量糖皮质激素治疗改善贫血。"

语音时长01:18''

惠吴函│首都医科大学宣武医院

2020/03/31收听(10860)

骨髓纤维化的症状

骨髓纤维化在早期的时候会使全血细胞增殖，所以患者会出现一些血栓的症状。患者全身症状会比较明显，...

惠吴函│首都医科大学宣武医院

2023/11/08播放(87068)

什么病造成骨髓纤维化

"骨髓纤维化可能是血液病导致，比如慢性髓系白血病或者是急性骨髓纤维化，还有骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、毛细胞白血病，还有骨质疏松症，而且如果长期接触放射线或者是长期吸烟，还有大量的饮酒、熬夜，这些不健康的饮食习惯都会导致骨髓纤维化的发生。骨髓纤维化也属于血液系统骨髓增殖性疾病的一种，其中主要的是骨髓纤维组织的增生，发病的年龄一般在60岁左右，患者会明显的感觉到脾脏肿大。平常生活中要尽量做到健康的饮食和适当的运动，不要熬夜，也不要吃油腻的食品，少喝酒、抽烟，多吃新鲜的水果和蔬菜。"

语音时长01:12''

李明辉│武汉市第五医院

2020/07/15收听(17406)

如何预防骨髓纤维化？

"骨髓纤维化的病因至今并不明确，因此也没有针对性的预防措施。通常以血液病的常规预防措施为主：1、避免药物及化学物质对人体的影响，如含苯物品、农药等，要避免抗生素的滥用。2、电离辐射。各种电离辐射是引起血液系统疾病的主要原因，生活当中要尽量避免电离辐射和不必要的伤害，注意保护自己。3、增强体质，增强自身抵抗力，保持心情舒畅。"

语音时长00:50''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/07收听(53348)

骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

语音时长01:08''

刘加强│日照市人民医院

2018/11/30收听(60132)

骨髓纤维化症状

骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期，病人症状一般不是很明显，主要表现为腹部包块，其原因是因为脾脏肿大，病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块，还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状，血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。随着疾病的进展，骨髓纤维化会逐渐出现骨髓造血功能衰竭的情况，病人表现出逐渐进行性加重的贫血、感染等一系列症状。脾脏肿大越来越明显，病人会出现腹胀、纳差、食欲下降等症状，进食以后腹胀更加明显。由于贫血，病人表现为面色苍白、头晕乏力，还有活动后心慌、胸闷的症状。由于感染，出现发烧的症状。由于血小板减少，病人出现鼻腔、牙龈出血，以及皮肤黏膜出血点、瘀斑等一系列症状。

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/19收听(26042)

骨髓纤维化如何治疗

骨髓纤维化现在归为血液肿瘤。骨髓纤维化分两种，一种为原发性骨髓纤维化，一种为继发性骨髓纤维化。...

范芸│北京医院

2023/05/12播放(77172)

骨髓纤维化如何治疗

骨髓纤维化的治疗方式主要分为药物治疗和手术治疗，患者可以选择适当的干扰剂进行治疗。如果引起严重的压迫，可以选择手术方法进行治疗。骨髓纤维化属于骨髓增生性的疾病，患病早期可能没有明显的症状，随着病情的加重可能会出现腹痛、盗汗、心慌等症状，一般最好的方式就是骨髓移植。如果贫血比较严重，需要及时进行输血治疗，改善症状。所以骨髓纤维化应该引起积极的重视，去正规的医院选择合适的治疗方式。

语音时长01:12''

牛啸博│内蒙古自治区人民医院

2020/11/03收听(79708)

骨髓纤维化怎么治疗

骨髓纤维化目前最新治疗办法是使用JAK2抑制剂，即芦可替尼，经过药物治疗后骨髓纤维化疗效会明显...

符祥俊│海南省人民医院

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骨髓纤维化的治疗

骨髓纤维化分成原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，治疗方法如下：

1、原发性骨髓纤...

王文生│北京大学第一医院

2023/12/08播放(68552)

骨髓纤维化能活多久

"骨髓纤维化，临床上简称为髓纤或者骨髓硬化症等，骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。它的主要特点是由于未明原因引起的一种异常刺激，使造血干细胞的微环境发生改变，导致骨髓内出现纤维网状组织的增生，甚至新骨的形成，从而严重的影响骨髓造血组织。最终可能会导致造血功能衰竭，影响相应的生命。一般来说其早期的表现主要有疲乏、消瘦以及严重的贫血，部分患者可以表现为骨关节疼痛、肾区绞痛以及肝脾肿大、淋巴结肿大等等。晚期常常会出现严重的贫血以及出血倾向，可以导致自发性颅内出血而影响生命。一般来说骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。一般早期发现骨纤，及时治疗，有时大多数可以获得缓解，生存期可以在3-5年甚至更久。但是如果进展较重，往往也有不超过半年左右的情况。"

语音时长01:33''

李宏│北京大学第一医院

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骨髓纤维化用干扰素可以吗

"部分原发性骨髓纤维化的患者可以选择干扰素治疗，原发性骨髓纤维化诊断之后要进行预后评估，如果预后评估属于极低危或者低危，同时有临床症状包括乏力、盗汗、发热、全身骨痛、脾脏明显增大引起的压迫症状，包括腹胀、食欲减退等，可以选择干扰素治疗。干扰素治疗可以缩小脾脏并改善骨髓纤维化，但是干扰素治疗过程中要注意干扰素副作用。干扰素初应用时可能会出现流感样症状，所以在干扰素最初应用的前两个星期建议服用退热药物，改善患者发热症状，长期应用干扰素之后通常可以耐受干扰素的副作用，另外要注意监测肝肾功能，每年也要注意检测甲功避免干扰素的副作用。"

语音时长01:34''

惠吴函│首都医科大学宣武医院

2020/03/14收听(36342)

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