首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：
1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素，延缓骨髓纤维化；
2、治疗晚期，全血细胞已经减少，以对症支持为主，如促进造血的治疗，其中包括输血、并发症的管理、感染等；
3、巨脾的患者可用脾区的照射；
4、转成急性白血病以后，按急性白血病来处理；
5、针对JAK2的单克隆抗体。
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"原发性骨髓纤维化症又称之为髓纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，首先主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并且有不同程度的骨质硬化。如果临床出现以下症状时，需要提醒患者加强注意，到医院进行相关检查，包括逐渐出现的疲乏无力、皮肤黏膜苍白、关节疼痛、发热、左上腹不适、肝脾肿大，晚期可出现严重的贫血和出血情况，都需要鉴别是否出现原发性骨髓纤维化症。"
吴涛│河北医科大学第三医院
2021/01/22收听(11854)
"原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。"
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2018/01/16收听(72734)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代...
2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。
2017/12/05收听(34602)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/03/31播放(77136)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显...
2023/03/31播放(77136)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：
1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。
2017/12/05收听(21164)
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。
2017/12/05收听(41482)
原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。
2017/12/05收听(53088)
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。
2017/12/05收听(39972)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/28播放(56664)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别...
2023/05/28播放(56664)
"甲状腺功能亢进症，简称甲亢，一般都是指原发性甲亢，就是甲状腺本身原因造成的。而与原发性甲亢，相对应的是继发性甲亢，这种情况比较罕见，是垂体或下丘脑疾病造成的，包括格雷夫斯病，和甲状腺自主性高功能结节。其中格雷夫斯病，也叫毒性弥漫性甲状腺肿，是最常见的甲亢原因。其治疗是应用抗甲亢药物，可以选择甲巯咪唑，和丙基硫氧嘧啶，服药期间要监测肝功能，和血常规。如果服用药物期间，出现严重肝损害和白细胞下降，或者长期服药不能根治甲亢，就要考虑碘-131治疗和手术治疗。甲状腺自主性高功能结节，一般可以选择碘-131，也可以应用手术切除进行治疗。"
赵建群│济南市中医医院
2019/07/26收听(56290)
急性肾小球肾炎患者需要进行对症治疗，如出现高血压则给予降压治疗，出现水肿则给予利尿剂，如出现肾... 吕丽│包头医学院第一附属医院 2023/06/09播放(61246)
急性肾小球肾炎患者需要进行对症治疗，如出现高血压则给予降压治疗，出现水肿则给予利尿剂，如出现肾...
吕丽│包头医学院第一附属医院
2023/06/09播放(61246)
原发性甲状腺功能亢进即俗称的甲亢，甲亢治疗方法主要包括如下方面：1、药物治疗：应... 李晓博│山东大学第二医院 2023/12/22播放(86656)
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李晓博│山东大学第二医院
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原发性急进性肾小球肾炎是由于体内异常免疫成分攻击肾小球而导致。若患者诊断为原发性急进性肾小球肾... 俞娅芬│江南大学附属医院 2023/04/08播放(72624)
原发性急进性肾小球肾炎是由于体内异常免疫成分攻击肾小球而导致。若患者诊断为原发性急进性肾小球肾...
俞娅芬│江南大学附属医院
2023/04/08播放(72624)
"原发性肾病综合征的治疗办法一般是抗免疫治疗，需要行肾穿刺活检明确肾脏病理类型。如为微小病变型，需要应用激素治疗，部分患者激素治疗一月无效，可以改用他克莫司或者是环孢素。如为膜性肾病，中老年人较为常见，单用激素效果较差，需要激素联合环磷酰胺，或者是激素联合他克莫司，激素联合环孢素。因为激素需要半量应用，如患者60Kg，需要应用30mg激素，配合应用他克莫司、环孢素，需要监测其血药浓度，使其达到正常范围，浓度过高会导致肿瘤，浓度过低无效。"
李伟│泰安市中心医院
2019/08/24收听(89122)
"原发性震颤又称特发性震颤，部分患者有明显的家族史。这种震颤往往是一种姿势性震颤，患者在拿东西或者紧张时加重，而在静止时不出现震颤。这种震颤进展十分缓慢，如果不影响生活，可以不需要治疗。如果治疗的时候，可以选用β受体阻滞剂，常用的有心得安，或者使用阿尔马尔，部分患者也可以试用美多芭、普拉克索等多巴胺受体激动剂，可能有一定的作用。对于原发性震颤的患者，有些患者在饮酒后会出现震颤减轻，但是并不意味着对于原发性症状患者要鼓励饮酒。原发性震颤的患者绝大多数不需要特殊治疗，如果需要用药治疗，首选阿尔马尔。"
孙庆利│北京大学第三医院
2020/05/02收听(18866)
"原发性震颤是家族显性遗传性疾病，一般在青少年期发病，震颤或为唯一症状而被诊断。表现为动作性或姿势性震颤，一般病变累计上肢及头部，范围逐渐增加至全身。一般不会引起残疾，学界普遍认为少量饮酒可在短期内缓解症状。治疗一般以药物为主，β-受体阻滞剂如心得安等效果好，副作用少，但是禁用于窦性心动过缓和传导阻滞。扑痫酮对特发性患者敏感，小剂量开始，不可用丙戊酸钠等抗癫痫药物。也可以选择阿普唑仑，少数患者对该药有明显作用效果。如果震颤症状严重，经药物治疗无效还可选择手术治疗。"
肖明│山东省立第三医院
2019/06/04收听(34028)
"原发性干燥综合征的治疗，目前西医主要以替代、对症治疗为主，口干明显的患者可以用人工唾液，或者服用环戊硫酮片来促进唾液分泌，眼干明显者可以用人工泪液缓解症状。如果伴有关节、肌肉疼痛等症状，通常会口服扶他林、芬必得等非甾体类抗炎药来改善缓解症状。如果合并有多系统损害，比如血红细胞降低、肺间质性病变、肾小球肾炎等，可以选择糖皮质激素或加服免疫抑制剂。干燥综合征的预后通常比较好，大多数患者症状相对较轻，通过正确的治疗和有效的干预，可以达到病情的控制、缓解。"
赵敏│中国中医科学院望京医院
2021/04/16收听(21582)
北京东方医院 丁晓庆
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北京朝阳医院 李燕郴
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北大一院 王文生
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