首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代，早期可出现全血细胞升高，到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血，为了维持造血出现髓外造血，如脾脏、肝脏造血，从而引起一系列的临床症状。
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"原发性骨髓纤维化症又称之为髓纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，首先主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并且有不同程度的骨质硬化。如果临床出现以下症状时，需要提醒患者加强注意，到医院进行相关检查，包括逐渐出现的疲乏无力、皮肤黏膜苍白、关节疼痛、发热、左上腹不适、肝脾肿大，晚期可出现严重的贫血和出血情况，都需要鉴别是否出现原发性骨髓纤维化症。"
吴涛│河北医科大学第三医院
2021/01/22收听(11854)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(34602)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/03/31播放(77136)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显...
2023/03/31播放(77136)
"原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。"
2018/01/16收听(72734)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：
1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：
1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素...
2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。
2017/12/05收听(21164)
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。
2017/12/05收听(41482)
原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。
2017/12/05收听(53088)
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。
2017/12/05收听(39972)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/28播放(56664)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别...
2023/05/28播放(56664)
原发性和继发性用于疾病诊断，主要用于判断下一步的治疗方法，如果是原发性疾病应针对疾病治疗； 张晏│北京医院 2023/08/13播放(55226)
原发性和继发性用于疾病诊断，主要用于判断下一步的治疗方法，如果是原发性疾病应针对疾病治疗；
张晏│北京医院
2023/08/13播放(55226)
原发性肝硬化标准的名词，称为原发性胆汁性肝硬化，是肝硬化病因中与自身免疫相关的肝硬化类型，常见... 阎文昭│河北医科大学第三医院 2023/05/06播放(65256)
原发性肝硬化标准的名词，称为原发性胆汁性肝硬化，是肝硬化病因中与自身免疫相关的肝硬化类型，常见...
阎文昭│河北医科大学第三医院
2023/05/06播放(65256)
"高血压是以体循环的动脉压升高，而周围小动脉的阻力增高，同时伴有不同程度的心排血量，血容量增加为主要表现的临床综合征。也是最常见的一种心血管的疾病。高血压通常会进行分类，一个是原发性高血压，一个是继发性高血压。在高血压的病人当中绝大多数都是原发性高血压。这类的高血压它的病因不明，所有临床的表现就是以血压升高为主，我们就称为原发性高血压，当然还有一部分，大约1%到5%的患者当中，高血压只是其中的一种表现，也是继发于某种疾病而来的，同时除了高血压之外还会伴有另一种疾病的一些其他的临床的表现。"
张妮│北京医院
2017/08/31收听(80894)
原发性免疫性血小板减少性紫癜，它是由于各种因素导致免疫异常引起，致病因素有的时候能够追溯到，比... 韩冰│北京协和医院 2023/06/04播放(91564)
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原发性头痛即功能性头痛，没有结构改变，不是由其他疾病引起的头痛。通过所有检查设备，如磁共振、C... 袁学谦│郑州人民医院 2023/01/19播放(73592)
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原发性下肢静脉曲张是指大隐静脉的瓣膜功能不全，或者是小隐静脉的隐股静脉的瓣膜不全，或者隐腘静脉... 郭连瑞│首都医科大学宣武医院 2023/07/16播放(77324)
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原发性干燥综合征一般是都觉得是口干、眼干、皮肤干。它的本质是因为慢性炎症造成的，主要侵犯外分泌... 李小峰│山西医科大学第二医院 2023/06/08播放(74056)
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李小峰│山西医科大学第二医院
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"原发性高血压是排除了继发性高血压后，由于遗传因素，或者其他不良生活习惯所导致的高血压。当患者能够排除甲状腺功能亢进、肾上腺皮质和髓质的占位、一些内分泌代谢因素所导致的血压升高，其他大部分都属于原发性高血压，临床中发现，95%的高血压患者属于原发性高血压。这些患者可能是遗传因素导致的血压升高，也可能是交感神经兴奋性升高，也就是休息不好、劳累、压力大、精神紧张、熬夜、吸烟、饮酒等不良生活习惯，都可以导致血压升高。另外，也可能与饮食、运动有关，比如高盐饮食，能引起血压升高，还有年龄、动脉硬化，也能导致血压升高，这些都属于原发性高血压。"
李金梁│哈尔滨市传染病医院
2021/07/16收听(68792)
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