烟台毓璜顶医院
血液内科
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原发性骨髓纤维化，是发生在造血干细胞的克隆性增殖所致骨髓增殖性肿瘤。主要表现为不同程度的血细胞减少，外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞、泪滴状红细胞、骨髓纤维化和髓外造血，常常导致患者肝脾肿大。在骨髓纤维化明显的骨髓纤维化期患者，年发病率大约为每10万人中0.5-1.5个，最常发生于70多岁患者，男女发病率相近，儿童罕见。有报道称在数个家族中发现具有家族性，儿童期家族性或特发性发病形式，可能与先天性异常和染色体异常有关。
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原发性骨髓纤维化患者，一般中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。最常见主诉为严重... 徐俊卿│烟台毓璜顶医院 2023/06/16播放(92596)
原发性骨髓纤维化患者，一般中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。最常见主诉为严重...
徐俊卿│烟台毓璜顶医院
2023/06/16播放(92596)
目前有多种预后模型，可用于评估骨髓纤维化患者预后。最新且国际上最认可的是动态国际预后评分系统加... 徐俊卿│烟台毓璜顶医院 2023/03/28播放(72012)
目前有多种预后模型，可用于评估骨髓纤维化患者预后。最新且国际上最认可的是动态国际预后评分系统加...
2023/03/28播放(72012)
对于原发性骨髓纤维化患者，如果无临床症状、病情稳定、可持续数年，病人可能不需要特殊治疗。其他治... 徐俊卿│烟台毓璜顶医院 2023/12/02播放(90794)
对于原发性骨髓纤维化患者，如果无临床症状、病情稳定、可持续数年，病人可能不需要特殊治疗。其他治...
2023/12/02播放(90794)
国外数据显示，低危组患者平均生存期在15年左右，中危1组患者平均生存期在6年左右，中危和高危组患者，向急性白血病转化风险较高，中位生存期2年左右。原发性骨髓纤维化诊断后，可以通过国际预后评分系统进行评分，将患者分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。对于中危和高危患者建议及早进行异基因造血干细胞移植，部分患者可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈，可以显著延长患者生存期。
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14收听(48724)
原发性骨髓纤维化诊断之后，患者应该通过预后评分系统进行风险分组，分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，低危组和中危1组患者属于骨髓纤维化早期，如果患者没有明显的临床症状，可以观察，每三个月进行评估。如果疾病进展或者出现明显的临床症状，可选择靶向药物，芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果患者出现贫血症状，可通过给予EPO、雄激素以及激素等药物进行治疗，这些治疗可以改善患者症状，提高患者生活质量。一旦疾病进展到中危2组或者是高危风险组，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。
2020/03/14收听(80622)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，在诊断之后要通过预后评分系统进行评估，如果预后评估为中高危就考虑属于骨髓纤维化晚期，可以首选靶向药物芦可替尼的治疗，芦可替尼可以减轻全身症状并缩小脾脏，另外可以改善骨髓的纤维化。如果有合适的供者要进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者要给予对症支持治疗，贫血可以首选EPO治疗。另外还可以刺激造血治疗，包括雄激素药物、免疫调节药物或者激素，医生会根据患者的具体情况选择方案来进行对症治疗，改善症状并改善生活质量。
2020/03/14收听(13046)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，属于血液肿瘤的一种，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生最终造成的造血功能衰竭。主要临床表现为乏力、低热、盗汗、骨痛以及脾脏增大引起的相关压迫症状，可能会出现食欲减退、进食明显减少。另外脾脏增大后会出现脾梗死，可能会出现左上腹疼痛，治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗，或者干扰素、羟基脲等药物治疗，对于高危组骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。
2020/03/14收听(11662)
"部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。"
2020/03/14收听(84266)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生导致。临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现脾脏增大引起的相关症状，包括腹胀、食欲减退。治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗，如果患者有明显贫血可以根据情况选择EPO、免疫调节药物、雄激素、激素等药物对症治疗。高危的原发性骨髓纤维化患者建议尽早进行异基因造血干细胞移植，部分患者通过造血干细胞移植可以得到治愈。
2020/03/14收听(74080)
"老年人原发性骨髓纤维化目前还没有特异性的治疗方法，如果患者没有症状，血象基本正常时不需要治疗。具体的治疗方法需要根据患者的临床表现及血液学改变来制定。贫血时可以使用重组人促红素以及雄激素来治疗，严重贫血的患者可以输注红细胞。对于血小板增多的患者可以使用干扰素来进行治疗。化学治疗主要适用于白细胞和血小板明显增多，有显著脾脏增大，而骨髓造血障碍不是很明显的患者。对于巨脾的患者，可以考虑脾脏放疗或者脾脏切除治疗。造血干细胞移植是一种有效的治疗方法，有成功的病例报道，但还不是太成熟。"
沈祥立│湖北省中西医结合医院
2018/08/28收听(27700)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭。患者可以表现为全身的乏力症状，尤其是脾脏增大，脾脏增大之后可能会出现腹胀、食欲下降等症状，另外还可能会出现全身的骨痛、发热、盗汗等症状。诊断原发性骨髓纤维化之后应该根据预后评分系统对患者进行预后评估，如果是中危、高危者建议进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者或者临床症状极其严重，可以首选靶向药物的治疗。
2020/03/14收听(54680)
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引起的压迫症状包括腹胀、食欲减退。治疗上主要是以控制纤维化为主要方法，首选的靶向药物芦可替尼治疗，其它治疗包括改善贫血等治疗，部分高危的骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植得到治愈。急性白血病是骨髓中大量的原始细胞明显增加导致骨髓造血受抑制，表现为贫血、血小板减少，主要通过化疗进行治疗，部分高危的急性白血病患者也建议进行异基因造血干细胞移植。
2020/03/14收听(71384)
原发性的骨髓纤维化的患者，自然的病程是3-5年。原发性骨髓纤维化的患者，如果没有得到积极的治疗或者有效治疗的前提下，存活的时间是非常短暂的，大约是2-3年左右。因为该类疾病是属于一类骨骨髓增殖性的肿瘤，并且患者容易合并心脑血管以及感染性的疾病，或者出血的疾病而导致患者的死亡。而如果一旦原发性骨髓纤维化的患者，能够积极配合临床治疗的情况下，通过羟基尿和干扰素等去控制骨髓的增生程度，同时晚期又可以用粒细胞的刺激因子，去刺激骨髓的造血功能改善粒细胞的减少，并且能通过适当的输血的方式纠正贫血，那么患者的5年生存率还是蛮高的。
艾宗福│牡丹江市第二人民医院
2019/11/14收听(30216)
老年人原发性骨髓纤维化的病因目前还不太清楚，可能与基因突变有关。近些年研究发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍生生长因子、巨核细胞衍生生长因子、表皮生长因子和转化生长因子B的释放有关。这些生长因子在巨核细胞中合成，储存于巨核细胞的α颗粒当中，当细胞破坏和血小板聚集时释放出来，其中以血小板衍生生长因子的作用最为重要。这些因子协同刺激成纤维细胞的增殖、分泌胶原，最终导致骨髓纤维化。纤维组织增生除发生在骨髓外，还可以发生在脾以及肝内、髓外造血灶的周围。
2018/08/31收听(50900)
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病转化的风险，中位生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状明显改善脾脏可以明显缩小，骨髓纤维化可以得到部分逆转，患者的生存期会延长，另外部分原发性骨髓纤维化的患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。
2020/03/14收听(70498)
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。
2020/03/14收听(26276)
部分原发性骨髓纤维化患者的疾病会进展为急性白血病，尤其是高危风险组、或者晚期的原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险较高。原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险因素，包括在诊断时外周血原始细胞≥3%，患者存在不良的染色体核型，或者在诊断时血小板的数目<100×10^9/L。一旦患者骨髓或者外周血的原始细胞≥20%，就可以诊断为原发性骨髓纤维化进展为急性白血病。进展为急性白血病之后首选的治疗为异基因造血干细胞移植，如果没有造血干细胞移植的条件可以选择标准方案进行化疗，或者选择去甲基化药物治疗、小剂量化疗。
2020/03/14收听(42500)
眨眼是眼睛受到异物刺激之后的一种反射性保护机制，如果频繁出现异常眨眼的情况，医生先会除外是否有器质性病变，如眼睑倒睫、内翻、角膜异物等因素，刺激患者出现眨眼的情况。除外了上述疾病，医生会检查结膜是否有结石、滤泡或者乳头，结膜炎也会引起患者频繁眨眼。如果盯电脑、手机时间过长，眼睛出现干涩、酸胀等症状，同样会出现眨眼现象。总之，需要根据患者的不同病因，对因治疗解决眨眼的情况。
边俊杰│首都医科大学宣武医院
2020/03/14收听(65804)
如果孕妇出现流血块的情况，绝大多数考虑流产，或有先兆流产情况。正常情况下，如果先兆流产情况，流血量少，色黑，伴有腹痛，如果出现流血快，且量比较大，这种情况说明已经流产，是自然流产。这个时候必须到医院做相关检查，如果流产比较完整，出血量不是很多，可以观察。如果是不全流产，流血量多，可以做清宫处理；如果有血块，但量较少，胚胎在宫内发育还可以，可以采取药物的方法保胎治疗。所以，怀孕流血块考虑自然流产、先兆流产或难免流产，必须到医院做相关检查后，根据检查结果采取相应处理方法。如果出现血量多，基本胚胎难保，考虑清宫处理。
李慧慧│山东大学齐鲁医院
2019/07/10收听(71436)
"腹胀是常见的消化系统症状，而非疾病。可以是主观感觉腹部的一部分或全腹部胀满，通常伴有相关的症状，如呕吐、腹泻、嗳气等；也可以是客观上的检查所见，如发现腹部一侧或全腹部膨隆。腹胀的原因主要见于胃肠道胀气、各种原因所致的腹水、腹腔肿瘤等。消化道器官病变引起腹胀的原因包括胃肠、肝胆等引起的胃肠胀气、腹内液体积聚过多、腹腔内肿块或脏器包膜牵张、食物或药物代谢过程中产生气体过多、应激反应、心理、感染、其他系统疾病引起的胸腹腔积液等。"
杨丽丽│锦州市中医医院
2018/07/05收听(96450)
北京东方医院 丁晓庆
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北京朝阳医院 李燕郴
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北大一院 王文生
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