先天性巨结肠(别名：希尔施普龙病)
挂号科室： 新生儿外科
发病部位：下腹
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传几率
相关症状：顽固性便秘腹胀
相关检查：活体组织检查、X线
相关手术：Swenson术
相关药品：头孢曲松钠、奥硝唑
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
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先天性巨结肠怎么治疗
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董彦清
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先天性巨结肠是什么病
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段星星
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巨结肠同源病是什么症状
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高志刚
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先天性巨结肠早期有什么症状
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王爱和
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先天性巨结肠如何治疗
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王爱和
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王爱和
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王爱和目前为止，先天性巨结肠的病因并不是十分明确，大部分人比较公认的有这么几个因素：1、、家族遗传因素，就是基因的问题；2、环境因素，共同造成。综合来讲就是家族先天因素，加上周围环境的干预，导致胚胎时期，咱们知道胚胎时期6-12周的时候，是胚胎肠管神经迁移进去的一个阶段。在这个阶段，如果神经迁移的过程发生阻碍，出现异常，导致神经迁移停止，远端肠管就会缺乏神经，就是神经缺如。比较常见就是在结肠或者结肠的某一部分，比如乙状结肠、直肠，直至肛门口，导致神经缺如，就会出现这一部分的肠管没有舒张能力，处于长期的持续痉挛状态，导致肠管不能舒张，而引起机械性肠梗阻。导致患儿出现长期的腹胀、呕吐、恶心、排便减少这种肠梗阻的表现，这就是我们所说的先天性巨结肠。
作者：张震 安徽医科大学第一附属医院 阅读量： 4523
先天巨结肠主要有这么几种，包括全结肠型、长段型，、普通型、短段型。根据神经细胞缺如的长短不一样，临床的症状表现也不一样，治疗方法也不一样。全结肠型巨结肠治疗效果非常差，相对来讲目前没有太好的办法，一般早期是需要做造瘘，做一些特殊的手术，如马丁手术。如果是长段型，比如乙状结肠整个的神经节缺如，相对比较长的这种结肠异常，手术的时候一般先解决造瘘，让孩子能够正常营养发育，能够不太缺乏营养，二期的时候可以再做结肠吻合手术。短段型和普通型的相对来讲，现在可以做比较微创的治疗，比如用腹腔镜，比较简单的把异常肠管切除以后，重新吻合就可以了。如果是短段型或者是肛门口狭窄局部扩张，有时候做肛门扩张以后，长期扩张慢慢的就可以有所缓解。所以，这种手术一般的我们是根据病情严重程度，严重的时候可以先做造瘘，相对比较轻的可以一期手术直接吻合。
作者：张震 安徽医科大学第一附属医院 阅读量： 4899
先天性巨结肠主要的问题是肠端的远端，也就结肠的某些部位，严重的可以是全结肠，也可以是乙状结肠或者直肠，局部的神经节细胞缺如，没有神经节细胞，没有正常的神经功能。所以这一段的肠管会出现持续的痉挛状态，导致近端的肠管出现扩张，叫先天性巨结肠。主要表现就是梗阻引起的表现，可以出现腹胀、恶心、呕吐，严重的时候可以出现肠炎、血便。所以这种病变的主要表现，就是孩子大便排出来时候比较困难，排便的次数比较少，排便间隔会比较长。主要的表现就是腹部的胀痛，导致恶心、呕吐一系列梗阻的表现。巨结肠的这种表现一旦发生，尤其是新生儿不正常的排胎便，随着年龄增长出现了腹胀、大便减少、恶心、呕吐、营养发育受影响，往往就该考虑到是否得了先天性巨结肠，要到医院去做一些检查。一般的比较专业的专家医生，通过简单的肛门指检就可以明确诊断，就可以早期诊断、早期治疗，避免出现严重的后果。
作者：张震 安徽医科大学第一附属医院 阅读量： 5190
先天性巨结肠通过手术能治疗好，先天性巨结肠主要是由于基因遗传或环境因素共同作用造成，手术一般可根治，但是也有可能会出现并发症。先天性巨结肠常见于乙状结肠、直肠，主要是由于受累肠管出现痉挛、狭窄，引起肠道蠕动功能障碍，导致肠内容物在肠道内堆积、无法排出，从而引起病变肠道严重扩张，最终形成巨结肠改变的一种病变。该疾病的治疗方法以手术为主，手术原则主要为切除狭窄段或丧失正常功能的近端结肠，以保证术后达到正常的排便功能。术后家长应保持患儿肛门清洁，便后可以使用清水或生理盐水等清洁肛门，注意及时擦干。另外需培养患儿定时排便习惯，每次排便尽量排空，如连续2天未排便，可遵医嘱使用开塞露通便。另外在日常生活中，应及时观察患儿大便性质，防止腹泻。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 5235
先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘、呕吐。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经节细胞，处于痉挛状态，导致大便、气体不容易排出，患儿容易出现腹胀、呕吐，甚至肠梗阻的症状，患儿肠管明显扩张，容易引起肠管的炎症，即小肠结肠炎。严重者甚至引起肠穿孔、弥漫性腹膜炎，患儿的全身状况也会受到影响，容易出现消瘦、贫血、抵抗力下降、容易感染等症状。所以先天性巨结肠一定要及时就诊治疗，治疗越早，效果越好。先天性巨结肠并非不可治疗，一般来讲绝大多数的患儿都需要及时的手术才能治疗。如果没有及时治疗，比如到患儿年龄比较大，将近十岁甚至十几岁才进行治疗，手术效果会大打折扣。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 5098
先天性巨结肠术后并发症如下：1、肛门皮肤感染，如果切除的肠管比较长，容易出现肛门糜烂、大便次数增多；2、吻合口瘘是巨结肠早期最严重的并发症，可危及生命。一旦出现吻合口瘘，应及时禁食引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行造瘘手术；3、吻合口狭窄，术后2-3周需要常规肛门扩张治疗，肛门周围的吻合口容易出现瘢痕引起肛门狭窄，持续扩肛3-6个月，否则吻合口容易形成宽厚的瘢痕狭窄环；4、术后小肠结肠炎，巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%-18%，与肠管痉挛梗阻、细菌毒素侵蚀性肠黏膜，以及患儿免疫功能异常有关，一旦发生小肠结肠炎应急诊住院治疗；5、术后肠梗阻，多为术后肠粘连所致，表现为腹胀、呕吐、恶心，肛门停止排气、排便，确诊后需要住院治疗，早期可以保守治疗，保守治疗效果不佳时，可行剖腹探查术；6、污粪、大便失禁，早期发生污粪、大便失禁高达40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，污粪多数为术后六个月开始好转，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少数患儿有污粪甚至失禁；7、便秘复发，根治术后可能有10%的患儿再次出现便秘，需外科门诊复查了解情况，进一步确定下一步的治疗方案。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 3377
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