河北省儿童医院
普外科
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通常先天性巨结肠一经确诊需要保守治疗、手术治疗，临床常见以下几种情况：
1、保守治疗：对未完全肯定或无需立刻手术的患儿，可以先进行保守治疗，包括扩肛、洗肠等，保持排便通畅，避免出现腹胀、肠炎等；
2、手术治疗：对已确诊为先天性巨结肠的患儿，在条件允许手术情况下需要尽早手术，目前进行腹腔镜巨结肠根治术效果较好，且术后恢复较快。巨结肠出现严重并发症，如肠穿孔或者出现巨结肠危象，需要先进行肠造瘘解决患儿的排便功能，待患儿情况好转后，通常3个月后再进行巨结肠根治术，术后恢复相对较好。
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绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/02/19播放(59440)
绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根...
谷雅川│郑州大学第三附属医院
2023/02/19播放(59440)
"先天性巨结肠的治疗以手术治疗为主。对于诊断尚不能够肯定或者是已经肯定，暂不行手术，或者手术前准备的患者需要接受非手术治疗，主要包括扩肛、盐水灌肠、开塞露塞肛、补充营养等，以缓解腹胀，并且维持营养。对于诊断已经肯定能耐受手术的患者应该进行手术治疗。手术要求切除缺乏神经节的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性的肠梗阻。对于必须手术、病情比较重的，应该先进行结肠的造口以后再实行二期的根治性手术。"
曾剑锋│福建医科大学附属第二医院
2017/11/20收听(28628)
"先天性巨结肠的治疗方法有以下几种：1、保守治疗，主要适用于痉挛肠段比较短，便秘症状比较轻的患者。主要采用综合性非手术疗法，具体的方法包括定时用等渗盐水灌肠、扩肛，使用甘油栓、缓泻药，从而避免粪便在结肠内淤积。如果这样的方法治疗无效，虽然是比较短的巨结肠，也应该选择手术治疗。2、结肠造瘘，主要适用于保守治疗失败或者病情比较严重，不具备接受根治手术条件的患儿，可以采用结肠造瘘术。3、根治手术，主要的手术方式包括Swenson手术、Sovae手术、Duhamel手术。"
马春花│聊城市第二人民医院
2018/09/24收听(18992)
先天性巨结肠治疗方法如下：1、开腹手术，即切除病变段肠管，将正常的肠管接到下面。... 王爱和│杭州市儿童医院 2023/03/12播放(70306)
先天性巨结肠治疗方法如下：
1、开腹手术，即切除病变段肠管，将正常的肠管接到下面。...
王爱和│杭州市儿童医院
2023/03/12播放(70306)
"先天性巨结肠在疾病的性质上属于外科疾病，根据不同的类型会有相应的治疗措施。如对于超短段型或者短段型的巨结肠，在治疗上可以先以扩肛为主，如果扩肛治疗效果没有达到预期的目的时，再考虑手术治疗。治疗巨结肠最主要的手段是手术，手术方式多种多样，针对不同巨结肠的类型，会有不同的手术方式。通过手术治疗，绝大部分孩子在排便功能、生长发育方面都得到了极大的提高。目前，随着微创技术的进步，腹腔镜下巨结肠根治术已经得到了广泛的临床应用，从手术效果看，孩子术后恢复都有很大的改善。"
石念│武汉市中心医院
2018/01/04收听(91154)
先天巨结肠主要有这么几种，如果是整个全结肠是全结肠型，还有一个就是长段型，还有一个就是普通型，另外一个就是短段型。根据神经细胞缺如的长短不一样，临床的症状表现也不一样，治疗方法也不一样。全结肠型巨结肠治疗效果非常差，相对来讲目前没有太好的办法，一般早期是需要做造瘘，做一些特殊的手术叫马丁手术。如果是长段型，比如乙状结肠整个的神经节缺如，相对比较长的这种结肠异常，手术的时候一般先解决造瘘，让孩子能够正常营养发育，能够不太缺乏营养，二期的时候可以再做结肠吻合手术。短段型和普通型的相对来讲，现在可以做比较微创的治疗，比如用腹腔镜，比较简单的把异常肠管切除以后，重新吻合就可以了。如果是短段型或者是肛门口狭窄局部扩张，有时候做肛门扩张以后，长期扩张慢慢的就可以有所缓解。所以，这种手术一般的我们是根据病情严重程度，严重的时候可以先做造瘘，相对比较轻的可以一期手术直接吻合。
王强│首都医科大学附属北京儿童医院
2020/04/30收听(81356)
"先天性的巨结肠又称为希尔施普龙病，由于结肠缺乏神经节细胞，导致了肠管持续的痉挛状态。患儿的粪便常常淤滞于近端的结肠，导致近端的结肠肥厚、扩张，也是先天性的肠道疾病之一。它的发病机制目前还不是完全的清楚，多少人认为它与遗传是有密切的关系，先天性巨结肠的癌变基因是有一定的关系。它的发病机制是远端肠管神经节细胞的缺如与功能异常，导致了肠管道通而不畅，近端的肠管代偿性的增大，壁增厚。有时候先天性的巨结肠可能会合并有其它的畸形，一旦诊断是先天性的巨结肠，可能要及时的去医院进行诊治、治疗，来缓解痛苦。"
王之浩│中国医学科学院肿瘤医院
2018/03/20收听(14524)
先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常所引起的疾病，主要是病变的肠段缺乏神经节细胞。目前先天性巨... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/08/07播放(63466)
先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常所引起的疾病，主要是病变的肠段缺乏神经节细胞。目前先天性巨...
2023/08/07播放(63466)
"先天性巨结肠是新生儿低位肠梗阻的常见病因，又称肠管无神经节细胞症，根据其病理改变又称为无神经节细胞症，全称应是先天性肠无神经节细胞症。临床表现主要为不排胎便或胎便延持排出，腹胀、呕吐。一般情况下，小儿全身营养状况不良，进食少，消瘦，有爆破样排泄排便或腹泻交替出现等症状。"
鲁巍│武汉儿童医院
2017/09/21收听(93916)
先天性巨结肠是以排便功能障碍为主要表现的临床疾病，发生在新生儿或者是婴幼儿。主要原因是因为部分... 张轶男│三亚市妇幼保健院 2023/04/11播放(97174)
先天性巨结肠是以排便功能障碍为主要表现的临床疾病，发生在新生儿或者是婴幼儿。主要原因是因为部分...
张轶男│三亚市妇幼保健院
2023/04/11播放(97174)
"对于先天性巨结肠主要采用手术治疗的方式，切除先天性巨结肠狭窄段才能缓解症状。对于先天性巨结肠是一种消化道的结构畸形，主要是指孩子有一部分肠管里面没有一些神经节细胞，所以局部肠管不能自然扩张，因此孩子的大便就会堆积在狭窄的肠管之上，大便越积越多，结肠就会增粗、增大。因为有狭窄段存在，所以大便没有办法自行排出，就会表现为排便间隔时间延长、便秘等等表现，只有通过灌肠等进行通便的处理，才能导致孩子大量的排气、排便。因此，对于先天性巨结肠只要确诊，孩子不能自行缓解，只能通过手术的方式把这一段病变的肠管切掉，然后再做肠管吻合，之后能够正常的排便，才能缓解症状。"
张晓蕊│北京大学人民医院
2021/02/12收听(78546)
"一般巨结肠都是先天形成的，多由结肠缺乏神经节细胞，导致肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，导致近端结肠肥厚扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。可以有以下症状：胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、营养不良、发育迟缓。长期腹胀、便秘会影响营养吸收，造成患儿消瘦、贫血，巨结肠最严重、最常见的并发症为小肠结肠炎病情恶化，甚至出现脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。"
田亚坤│首都医科大学附属北京佑安医院
2018/07/04收听(88432)
小儿先天性巨结肠由先天性肠神经节发育异常障碍所致，临床称为无神经节细胞症。神经节细胞发育停滞越... 毛永忠│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/08/02播放(80812)
小儿先天性巨结肠由先天性肠神经节发育异常障碍所致，临床称为无神经节细胞症。神经节细胞发育停滞越...
毛永忠│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/08/02播放(80812)
"先天性巨结肠是一个先天性的疾病，也就是老百姓说大肠太长。如果出现巨结肠，临床症状是反复出现便秘、大便干燥、大便变硬、排便困难，可以出现肠梗阻的情况，可以出现排便、排气的减少，或者是停止排便、排气，大便呈颗粒状。患者非常的痛苦，用泻药可以临时处理问题，但是不能治愈，给患者身心造成很大的影响。不论是先天性的巨结肠，还是后期一些病因引起的巨结肠，治疗方式只有手术治疗，药物没有什么疗效。"
黄林峰│淄博市中西医结合医院
2018/06/25收听(73850)
"先天性巨结肠是小儿先天性疾病中比较常见的类型之一，主要是由于神经元细胞迁移导致的先天性结肠蠕动缺失，形成低位的肠梗阻、顽固性的便秘、腹胀等症状，发病因素可能与先天性的遗传因素有关系。先天性巨肠是一种顽固性疾病，便秘比较明显，可能需要手术解决，一般手术的方式是将先天性异常的肠管切除后作吻合。如果发现先天性的巨结肠，建议到正规的专科医院系统的检查，明确病因后及时手术治疗。"
张勇刚│内蒙古自治区肿瘤医院
2020/11/06收听(84680)
先天性巨结肠在临床上的发病率不是很高，但确实严重影响部分患者的生活质量。先天性巨结肠患者的主要... 李胜龙│哈尔滨医科大学附属第二医院 2024/01/04播放(33498)
先天性巨结肠在临床上的发病率不是很高，但确实严重影响部分患者的生活质量。先天性巨结肠患者的主要...
李胜龙│哈尔滨医科大学附属第二医院
2024/01/04播放(33498)
先天性巨结肠是引起新生儿消化道梗阻常见的原因，是小儿外科常见而较严重的先天性消化道畸形。正常情... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/10/18播放(66960)
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2023/10/18播放(66960)
先天性巨结肠最常见的临床表现是腹胀、便秘，有时会出现腹痛、恶心、呕吐等，一般可以口服缓泻剂，比... 周雷│中日友好医院 2023/05/31播放(90426)
先天性巨结肠最常见的临床表现是腹胀、便秘，有时会出现腹痛、恶心、呕吐等，一般可以口服缓泻剂，比...
周雷│中日友好医院
2023/05/31播放(90426)
目前为止，先天性巨结肠的病因并不是十分明确，大部分人比较公认的有这么几个因素：一、家族遗传因素，就是基因的问题。二、环境因素，共同造成。综合来讲就是家族先天因素，加上周围环境的干预，导致胚胎时期，咱们知道胚胎时期6-12周的时候，是胚胎肠管神经迁移进去的一个阶段。在这个阶段，如果神经迁移的过程发生阻碍，出现异常，导致神经迁移停止，远端肠管就会缺乏神经，就是神经缺如。比较常见就是在结肠或者结肠的某一部分，比如乙状结肠、直肠，直至肛门口，导致神经缺如，就会出现这一部分的肠管没有舒张能力，处于长期的持续痉挛状态，导致肠管不能舒张，而引起机械性肠梗阻。导致患儿出现长期的腹胀、呕吐、恶心、排便减少这种肠梗阻的表现，这就是我们所说的先天性巨结肠。
2020/04/30收听(51244)
先天性巨结肠是先天性疾病，等于是娘胎里面带出来的，生下第一天就开始有，病人生下来2-3天来住院... 石群峰│广西壮族自治区妇幼保健院 2023/12/18播放(57654)
先天性巨结肠是先天性疾病，等于是娘胎里面带出来的，生下第一天就开始有，病人生下来2-3天来住院...
石群峰│广西壮族自治区妇幼保健院
2023/12/18播放(57654)
广西妇幼保健院 石群峰
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郑州大学三附院 谷雅川
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三亚市人民医院 李满玲
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海医一院 王海阳
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