重症肌无力(别名:重症肌无力症)

就诊指南


挂号科室: 神经内科

发病部位:肌肉

多发人群:儿童1~5岁居多

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:骨骼肌无力、易疲劳

相关疾病: 胸腺瘤

相关检查:新斯的明试验

相关手术:胸腺切除手术

相关药品:强的松、甲基强的松龙

治疗费用:市三甲医院约(10000-20000元)

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乙酰胆碱受体抗体偏高什么意思

乙酰胆碱受体抗体,通常是指抗乙酰胆碱受体抗体,属于一种自身多克隆抗体。抗乙酰胆碱受体抗体偏高,通常提示机体可能存在重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、癫痫、强直性肌营养不良等病症。1、重症肌无力:因机体免疫系统功能紊乱,神经与肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体发生自身免疫反应。此时可产生自身免疫性抗体,也就是抗乙酰胆碱受体抗体,从而表现出抗乙酰胆碱受体抗体偏高,容易影响神经肌肉的电生理传导,影响骨骼肌的肌力和功能,出现眼睑下垂、双眼复视、吞咽困难、四肢无力等各种症状;2、原发性胆汁性肝硬化:发病原因也与自身免疫系统功能紊乱有关,因免疫功能异常,将正常的组织细胞作为免疫反应的靶细胞产生异常免疫反应,形成自身抗体,其中就包括抗乙酰胆碱受体抗体,表现为抗乙酰胆碱受体抗体偏高。临床上出现疲乏无力、面色发黄、皮肤瘙痒、食欲下降的症状;3、癫痫:患有该疾病时,可能会因为脑部的部分抗体和脑组织表面的抗原发生反应,从而使脑组织出现免疫损伤,导致免疫功能紊乱,产生抗乙酰胆碱受体抗体,使抗乙酰胆碱受体抗体偏高,患者可能会出现呕吐、四肢抽搐等症状;4、强直性肌营养不良:该疾病属于常染色体遗传疾病,可能会引起肌无力,导致抗乙酰胆碱受体抗体偏高,患者通常会出现肌肉发育不良、运动减退等症状。当出现乙酰胆碱受体抗体偏高现象时,建议及时前往医院普通内科就诊,切忌讳疾忌医,以免耽误病情,导致病情加重。

作者:王嫘 中国医科大学附属第一医院 阅读量: 4546

胸腺瘤合并重症肌无力的分级

I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。  IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。  IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。  III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。  IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。  MGFAClassification  I型任何眼肌无力、可伴有眼闭合无力,其他肌群肌力正常  II型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力  IIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累  IIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累  III型无论眼肌无力的程度,其他肌群中度无力  IIIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累  IIIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累  IV型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力  IVa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累  IVb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累  V型气管插管,伴或不伴机械通气(除外术后常规使用);无插管的鼻饲病例为IVb型

作者:谢冬 上海市肺科医院 阅读量: 4651

48岁男子出现重症肌无力,上睑下垂是提示信号!

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:一位48岁男子前来就诊,自述几个月前左眼突然出现眼皮无力,一段时间后症状加重,出现眼皮下垂的症状遮挡了大部分眼球,无法视物。给予患者进行详细查体,最终根据患者症状、体征,诊断患者为重症肌无力,因此给予注射用甲钴胺、溴吡斯的明片对症治疗,患者上睑下垂好转,重症肌无力的情况有所恢复。【基本信息】男、48岁【疾病类型】重症肌无力【就诊医院】河南省人民医院【就诊时间】2022年4月【治疗方案】静脉滴注(注射用甲钴胺)+口服药物(溴吡斯的明片)【治疗周期】住院治疗6天【治疗效果】重症肌无力的情况有所恢复一、初次面诊一位48岁男子前来就诊,询问其病情,患者自述几个月前左眼突然出现眼皮无力,自觉眼皮抬起有点费力,本以为是疲劳导致未予以重视,但过了一段时间眼皮无力的情况加重,出现眼皮下垂的症状,刚开始出现时症状比较轻,以后症状逐渐加重,最终眼皮下垂遮挡了大部分眼球,无法视物,同时伴有周身乏力,为得到治疗前来就诊。详细询问患者病史,患者自述既往身体健康,不存在高血压、糖尿病等慢性疾病,因此初步诊断为重症肌无力,将其收住入院进一步检查。二、治疗经过患者入院后,为行体格检查,患者双侧瞳孔等大、同圆,对光反射尚存,双眼球上视受限,双侧上睑下垂及抬举无力,无明显眼震、面瘫症状。双侧眼轮匝肌、斜方肌重复神经电刺激显示低频刺激递减,其余未发现明显异常。根据患者症状,以及辅助检查结果,明确诊断为重症肌无力,轻度全身型。告知患者病情后同意治疗,给予注射用甲钴胺静脉滴注营养神经,改善神经传导,防止病情进一步进展,给予口服溴吡斯的明片抑制胆碱酯酶活性,将乙酰胆碱破坏使其减少,从而改善患者症状。(重复电神经刺激)三、治疗效果在治疗第3天查房,由于患者病情较轻,给予正确的药物治疗之后,患者自觉眼睑无力较入院时好转,眼睑上抬、无力症状较前减轻,未出现其他异常情况,嘱继续服用药物治疗。在治疗第6天询问患者情况,患者自述眼睑无力症状消失,上眼睑可以正常上抬,周身乏力未再出现,查体发现患者上睑下垂明显好转,说明患者恢复较好,予以出院。四、注意事项很高兴经过治疗,患者症状得到改善,但患者在日常生活中还应注意以下几点:1、在日常生活中,避免过度劳累、熬夜,保持规律的作息,养成良好的生活习惯。患者还可以适当进行运动,增强免疫力,但需要避免进行剧烈的活动。另外,患者要注意观察病情变化,如果发现上睑下垂的症状突然加重,要及时到医院就诊;2、在饮食上没有特殊要求,建议患者注意饮食多样性,均衡饮食,多进食新鲜的蔬菜和水果,以及富含维生素的食物,避免进食辛辣、刺激性食物,以及油腻、过甜的食物。五、个人感悟出现重症肌无力刚开始症状比较轻微,随后症状会越来越明显,一般以上睑下垂为主要症状。本例患者起初症状较轻,对患者日常生活没有影响,随着病情继续发展,患者出现上睑下垂,因此患者前来就诊。重症肌无力治疗越早效果越好,如果没有得到治疗,患者可能会出现上睑下垂症状加重,影响视力,甚至会出现喝水呛咳、吞咽困难,此时再去治疗会比较困难。

作者:唐胜南 河南省人民医院 阅读量: 4075

41岁女性确诊重症肌无力,眼皮突然抬不起来要重视

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:患者女,41岁,近期出现看东西不清楚,眼皮抬不起来,一直没在意,后病情加重,来医院检查,经过检查后诊断为重症肌无力。建议患者住院给予药物治疗,又在上级医院进行了胸腺瘤手术,患者术后无其他特殊不适,双侧眼睑无明显下垂。【基本信息】女、41岁【疾病类型】重症肌无力【就诊医院】山东省立第三医院【就诊时间】2020年5月【治疗方案】药物治疗(溴吡斯的明片、地塞米松磷酸钠注射液、银杏叶提取物注射液)+胸腺瘤手术【治疗周期】住院7天,1个月后门诊随访【治疗效果】术后无其他特殊不适,双侧眼睑无明显下垂一、初次面诊患者女、41岁,最近发现眼皮抬不起来,看不清楚东西,一直没在意,由于症状加重看不清,影响到干农活,才来医院就诊。进行神经系统查体,发现双侧眼睑下垂,眼疲劳试验阳性,其余查体未见明显阳性体征,考虑重症肌无力的可能性大。建议进一步住院,完善相关检查,明确病因后治疗,患者及家属表示理解并积极配合治疗。二、治疗经过患者入院后完善相关检查,化验血常规、肝肾功能、离子、血脂、血糖、心肌酶、糖化血红蛋白未见明显异常。新斯的明试验阳性,眼部肌电图提示重频刺激阳性,胸部CT提示胸腺瘤,由于胸腺瘤和重症肌无力有一定相关性,结合患者目前症状考虑重症肌无力的诊断明确。入院后给予口服溴吡斯的明片,给予地塞米松磷酸钠注射液和银杏叶提取物注射液治疗。经治疗后住院7天病情好转,双侧眼睑下垂症状较前减轻。建议行胸腺瘤手术治疗,但患者要求去上级医院手术,于是出院,1个月后电话随访已完成胸腺瘤手术,目前病情稳定。三、治疗效果重症肌无力属于自身免疫性疾病,病变部位为神经肌肉接头,和遗传、免疫力低下相关的可能性大。患者入院后治疗第3天双侧眼睑下垂较前有所缓解,第7天时双侧眼睑可完全抬起。考虑患者目前症状轻,治疗效果好,属于单纯眼肌型重症肌无力,建议择期完善胸腺瘤手术。但患者要求到上级医院进行手术,1个月后电话随访已完成手术治疗,术后没有其他特殊不适,双侧眼睑无明显下垂,治疗效果较好。四、注意事项很高兴患者经过治疗双睑下垂得到恢复。但重症肌无力可累及全身骨骼肌或部分骨骼肌,严重者可表现为全身骨骼肌无力,甚至影响呼吸肌导致呼吸衰竭,危及生命,因此患者要在服药期间关注肌无力改善情况,有无呼吸困难、憋喘等症状。如果出现呼吸困难、憋喘,不排除重症肌无力加重,累及全身骨骼肌,需立即前往医院救治。平日患者应养成良好的生活习惯,避免情绪激动,避免劳累,补充营养,锻炼身体,提高免疫力,促进机体恢复。五、个人感悟本例患者因担心花钱,病情一拖再拖,幸运的是病情不算严重,经过治疗之后获得了比较好的治疗效果。因此,平时应该多关注自己的身体情况,定期到医院进行查体。医务工作者对于这类患者也应高度重视,叮嘱患者定期到医院复诊,讲解病情的严重性,避免患者由于害怕花钱而不来医院,导致病情加重而不自知。

作者:王晶 山东省立第三医院 阅读量: 3667

重症肌无力如何诊断

重症肌无力的诊断金标准主要有三条:1、肌电图,根据低频的重复刺激,看有没有肌电图的波幅递减,如果有,该项检查则为阳性;2、新斯的明试验,如果注射药物后,短时间内病人的肌无力症状得到改善,也是阳性;3、乙酰胆碱抗体检查,乙酰胆碱是传递神经和肌肉之间的重要递质,有的病人因为神经肌肉接头的问题,递质会出现异常,自身产生的乙酰胆碱抗体会攻击自身的神经肌肉接头,随后神经和肌肉信息的交换会出现异常。如果血液里边存在着此抗体,也是诊断重症肌无力的一个重要指标。一般而言,三项检查中如果有两项为阳性,就可以诊断为重症肌无力。

作者:焦虹 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量: 5060

眼肌型重症肌无力能自己恢复吗

眼肌型重症肌无力一般不能自己恢复。眼肌型重症肌无力的初发症状经常是上睑下垂和复视,晨起时症状较轻,然后逐渐加重,这就是晨轻暮重现象,当疲劳时症状会更明显,持续向上凝视后眼睑下垂加重,连续眼球活动后复视也可加重。眼肌型重症肌无力进行新斯的明或腾喜龙试验,症状可以明显缓解。需要口服乙酰胆碱酶抑制剂,甚至全身应用激素治疗。

作者:焦虹 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量: 5029

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李怡副主任医师

山东大学齐鲁医院  神经内科

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个人简介: 李怡,女,山东大学齐鲁医院,神经内科,副主任医师,博士。博士毕业于第二军医大学,又在北京协和医院,美国南加州大学神经科学所,澳大利亚墨尔本皇家医院神经内科从事临床培训及科研训练。临床上擅长神经内科各种疾病的诊治,包括头痛、脑血管病、神经免疫性疾病,专注于各种认知与行为障碍,包括记忆力、语言、情绪障碍,以及步态障碍的... 展开
个人擅长: 神经内科各种疾病的诊治,包括头痛、脑血管病、神经免疫性疾病,专注于各种认知与行为障碍,包括记忆障碍、语言... 展开
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