中枢神经系统脱髓鞘疾病
挂号科室： 神经内科
发病部位：神经
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：肢体瘫痪、视力障碍
相关检查：脑脊液检查、核磁共振
相关手术：无
相关药品：氢化可的松、强的松
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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吴海琴（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是累及神经根及周围神经的自身免疫病，表现为炎症性脱髓鞘病变，以及运动神经传导速度下降及部分性传导阻滞等生理改变。本篇患者突发面瘫，后出现上睑下垂，行磁共振、腰椎穿刺、神经传导速度等检查，提示患有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，后给予激素、营养神经、改善循环等治疗，面瘫症状有所缓解。【基本信息】男、51岁【疾病类型】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】药物治疗(甲钴胺片、肌苷氯化钠注射液、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、维生素B1片、前列地尔注射液)【治疗周期】住院9天，1个月后复查【治疗效果】面瘫症状缓解一、初次面诊患者于入院前3个月出现面部活动不利，右侧较重，主要表现为面部表情肌瘫痪，眼睑闭合不全，牙齿无力，伴有饮水呛咳、吞咽困难，于当地医院给予营养神经等药物治疗后略有好转。10余天前，患者上述症状逐渐加重，出现右侧上睑下垂，为求得明确病因及进一步诊治，前来我院就诊。初步行头颅CT检查，结果未见出血灶，以“多发性脑神经炎”收入院，告知患者此症状比较疑难，需要住院后完善磁共振检查、腰椎穿刺检查等进一步明确，患者和家属认可。二、治疗经过患者入院后，立即行进一步检查。检查患者生命体征，结果显示患者意识较为清楚，言语流利，血压为130/90mmHg，心率77次/分，且心肺听诊正常。患者右侧上睑下垂，双侧出现周围性面瘫，但四肢活动正常，四肢肌张力正常。查头颅磁共振结果显示为腔隙性脑梗死，行腰椎穿刺检查，结果显示患者脑脊液糖为3.01mmol/L，脑脊液氯为110.0mmol/L，脑脊液压力为160mmHg，脑脊液白蛋白为445mg/L。行神经传导速度检查，结果显示患者双侧面神经颧支、颊支潜伏期正常，波幅降低，初步诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。给予患者甲钴胺注射液营养神经，应用肌苷氯化钠注射液为患者提供能量，应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，以缓解患者神经水肿，达到抗炎目的，同时给予维生素B1片营养神经，前列地尔注射液改善微循环。以上是颅脑磁共振结果三、治疗效果患者住院期间积极配合医生，每天使用激素以及其他药物进行治疗，心态十分乐观。当住院9天后再行检查，患者面瘫症状有所缓解，上睑下垂不再明显，且病情无加重性进展，达到可以出院的指征。告知患者1个月后复查，期间配合进行康复治疗。四、注意事项很高兴患者在经过积极的治疗后，各项症状得以缓解，病情并未出现加重性进展，顺利出院。但患者出院后仍不能放松对自身的管控，应注意以下几点：1、日常关注自身有无肢体无力、麻木等症状，生活起居需要由家属照顾，不可进行体力劳动；2、日常生活中避免着凉、感冒，应注意休息，保持健康的饮食状态。推荐优质蛋白饮食，例如鱼等，后续康复治疗过程中也需要注意避免进食辛辣、刺激、生冷食物；3、时刻保持乐观心态，积极面对疾病；4、如无特殊必要，日常不建议进行疫苗接种；5、出院后仍需继续进行激素治疗，不可突然停药，应逐渐减小药量。且在减量过程中，患者应密切关注可能出现的股骨头坏死、胃溃疡、高血压、高血糖、失眠等药物副作用，一旦出现不适，及时就诊，注意定期遵医嘱复查。五、个人感悟慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者通常脑脊液检查会显示蛋白-细胞分离，神经传导速度检查显示周围神经损伤，可包括轴索、髓鞘和根性损伤。另外，治疗期间需要严格关注有无呼吸困难，主要是由于该病易累及呼吸肌，导致生命危险，因此需对患者进行生命体征监测，尤其注意血氧饱和度指标，必要时可以气管插管、气管切开、呼吸机辅助通气。本病预后与患者的发病年龄、临床类型及治疗初期反应有关。亚急性起病或复发性病程的年轻患者通常疗效好，恢复完全，且发病年龄越小，预后越好，持续进展性预后较差。本篇患者较为幸运，治疗效果较好，后续观察暂未发现病情进展，这也与患者乐观的心态以及就诊的及时程度等因素有关。
作者：程喆歆 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量： 4638
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：本病例患者，自诉2年前诊断多发性硬化，3个月前出现右侧肢体无力伴言语笨拙，走路不稳，难以走直线，近日又出现肢体无力言语笨拙遂来院就诊，行颅内核磁检查，诊断为多发性硬化，属于中枢神经系统疾病的一种。给予患者药物治疗+心理辅导后，肢体无力及言语笨拙症状缓解，患者顺利出院。【基本信息】女、22岁【疾病类型】多发性硬化【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院【就诊时间】2022年2月【治疗方案】药物治疗（银杏达莫注射液+肌苷氯化钠注射液+维生素B1片+维生素B12片+甲泼尼龙片）+心理辅导【治疗周期】住院治疗10天，1个月后门诊随访【治疗效果】肢体无力及言语笨拙缓解，患者顺利出院一、初次面诊患者为一名大学生，3个月前出现右侧肢体无力伴言语笨拙，上肢可抬举，下肢可行走，但走路不稳，难以走直线。详细询问患者后得知：2年前被诊断为多发性硬化，近2年多次因为病情波动住院，严重影响患者的学习和生活，精神焦虑紧张，性格改变，更加孤僻不合群；期间反复出现头痛、视物模糊、肢体麻木，经过治疗，未遗留后遗症。此次，患者因肢体无力，言语笨拙，遂来院就诊。患者自备的头CT结果显示双侧多发缺血灶，随即将患者收入院。二、治疗经过患者入院后完善头磁共振、腰椎穿刺等检查。查体显示：一般情况良好；专科查体：神志清楚，构音障碍，双侧瞳孔对光反射存在，且活动自如，无面瘫，伸舌居中，无颈强，右侧肢体肌力4级；行头磁共振显示：脑内多发异常信号（包括脑干），考虑脱髓鞘改变。腰椎穿刺检查显示：脑脊液糖2.55mmol/L，脑脊液氯124.0mmol/L，脑脊液压力210mmH2O，脑脊液白蛋白552mg/L，脑脊液细胞数5，综合临床结果最终诊断为多发性硬化。随后给予患者银杏达莫注射液改善循环；肌苷氯化钠注射液改善能量代谢；维生素B1片、维生素B12片营养神经；甲泼尼龙片激素冲击治疗，后逐渐减量，同时给予患者心理辅导安慰。三、治疗效果给予患者甲泼尼龙大剂量激素冲击后，患者可能出现夜晚失眠的现象，给予心理安慰和口服安眠药基本能改善。但通过以上药物的联合治疗，患者的肢体无力及言语笨拙等症状得以明显缓解，右侧肢体肌力缓解，精神面貌较前好转，睡眠质量有效提高，于住院10天时准予患者出院，并嘱患者出院后甲泼尼龙从静点改为口服，需要缓慢逐渐减量，并于1个月后门诊随访。四、注意事项很欣慰患者经过药物的联合治疗，病情明显好转，睡眠质量有所提高。但出院后仍然需要注意以下事项：1、建议患者出院后要注意观察病情的恢复情况，遵医嘱按时按量服用药物，如果出现其他不适症状，或肢体无力再次出现，要及时就医，避免延误病情；2、生活中，清淡饮食，保持合理健康的饮食习惯，避免进食过多辛辣刺激性食物；保持积极的生活习惯；适当进行体育活动，提高自身的身体素质，增强抵抗力。 五、个人感悟多发性硬化临床类型不同，且病程差异也很大，但绝大多数预后乐观，一般不会影响寿命，只有极少数病情进展迅猛，可能会影响生存时间。患病第1年最可能复发，前5年内复发和严重残疾的可能性大。预后不良的指征可能为发病后呈进展性病程；出现运动及小脑体征；前两次复发间隔期短；复发后恢复较差。但是如果及早发现，及早治疗，病情可以有效缓解，且后期预后较好。如同该病例患者一样，在药物的联合治疗下，不适症状均有效缓解并消失。所以一旦出现肢体不适，一定要及时就诊，避免延误病情。
作者：程喆歆 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量： 3787
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：中枢神经系统疾病包括视神经脊髓炎，属于一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。本病例有视物模糊病史，以1个月前出现双下肢无力，左侧明显，上肢可抬举，下肢不可行走来门诊就诊。通过查体和全脊髓磁共振检查，明确诊断为视神经脊髓炎。临床给予患者维生素B1、甲钴胺及甲泼尼龙联合治疗，患者肢体无力的症状明显好转。【基本信息】女、37岁【疾病类型】视神经脊髓炎【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】药物治疗（维生素B1+甲钴胺+甲泼尼龙）【治疗周期】住院治疗11天，1个月门诊随访【治疗效果】肢体无力消失，视物模糊缓解，顺利出院一、初次面诊患者是一名白领女性，既往存在视物模糊病史，眼科检查，眼底未见明显异常，1个月前出现双下肢无力，左侧明显，上肢可抬举，下肢不可行走来就诊。患者表示不适症状已严重影响工作，造成焦虑、紧张、抑郁，并导致短时间失眠，精神面貌欠佳，期间反复出现视物模糊波动加重，未经过系统治疗，因症状持续未见好转遂来院就诊。安排患者入院后，给患者完善全脊髓磁共振、腰椎穿刺等检查。二、治疗经过患者入院后查体显示：腹部无压痛及反跳痛，神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大，对光反射存在，且各项活动自如；左侧下肢肢体肌力3级，右侧下肢肢体肌力4级，腱反射存在对称，胸2平面以下深浅感觉减退。行全脊髓磁共振显示：颈髓、胸髓见稍长T2信号，胸髓局部变细。腰椎穿刺检查显示：脑脊液糖2.39mmol/L，脑脊液氯127.0mmol/L，脑脊液压力170mmH2O，脑脊液白蛋白399mg/L，脑脊液细胞数2，AQP4抗体呈阳性。综合上述检查结果，最终诊断为视神经脊髓炎。随后给予患者维生素B1、甲钴胺营养神经，甲泼尼龙激素冲击疗法，后逐渐减量治疗，同时给予患者心理辅导安慰。（全脊髓磁共振）三、治疗效果通过以上药物的联合治疗，住院治疗11天时，患者表示肢体无力及视物模糊的症状已明显缓解，睡眠质量也有效提高。检查发现双下肢肌力5级，感觉平面下降至胸10，患者的精神状态较前好转，随后准予患者出院，嘱患者甲泼尼龙激素从静点改为口服，出院后要遵医嘱缓慢逐渐减量，并且要定期在门诊复查，于1个月后来院随访。四、注意事项很欣慰患者在药物的联合作用下，肢体无力及视物模糊的症状得以明显缓解。出院后，谨遵医嘱按时按量服用药物，避免随意减量或停药，以免出现其他不适，如果再次出现肢体无力及视物模糊的情况，要及时就医，以免延误治疗。另外，出院后建议清淡饮食，保持营养均衡；适当运动锻炼，增强自身体质。五、个人感悟如果同时出现视力模糊和肢体麻木无力的患者建议积极完善脊髓磁共振、视神经诱发电位、腰椎穿刺等检查以进一步明确视神经脊髓炎。并与多发性硬化、前部缺血性视神经疾病相鉴别。此疾病尽早治疗可能治疗效果会更好，并且对患者生活质量的恢复也更有利。如同该患者一样，通过药物的联合治疗，病情得以有效缓解。所以，患者出现视力模糊伴有肢体麻木无力等症状时，需及时就诊，尽早治疗，以达到最佳疗效。
作者：程喆歆 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量： 4180
中枢神经是神经系统的重要组成部分之一，与周围神经系统共同组成神经系统，可以发挥对体内生理功能活动调节的主导作用，包括脑和脊髓两部分，具体如下： 1、脑：脑是中枢神经系统的主要组成部分，在构造上分为端脑、间脑、脑干和小脑四个部分。端脑是脑最复杂的部位，也是最重要的组成部分，由额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛叶及边缘叶组成，间脑由丘脑、下丘脑、上丘脑及底丘脑组成。脑干包括中脑、桥脑、延髓三部分，中脑位于脑桥之上，大脑脚有运动纤维走行及动眼神经核团分布，是视觉和听觉的反射中枢，中心有一个网状的神经组织，被称为网状结构，可以控制睡眠、觉醒、注意力等意识状态； 2、脊髓：位于椎管之内，在外形上呈上下略扁的圆柱状，是中枢神经系统的低级部位，两侧分布着31对脊神经，脊髓前角细胞是运动神经元，发出运动神经支配肌肉，损伤后会引起瘫痪。脊髓主要发挥传导和反射功能。除了头以外，全身深、浅部的感觉以及内脏器官的感觉，均要通过脊髓白质才能传导到大脑，若脊髓受到损伤，则会影响正常的功能传达，引起感觉障碍和共济失调等后果。脊髓存在较多的低级反射中枢，可以完成基本的反射，比如性功能活动的低级反射中枢、肌肉的牵张反射中枢、排尿排便中枢、跖反射、膝跳反射和内脏反射等躯体反射等。
作者：李颖 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 6978
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫介导相关的特发或原发于脑和(或)脊髓，以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病，包括视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化等。 1、MOG是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面的一种糖蛋白，其功能目前尚不完全明确。 2、MOG抗体与急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）可见于任何年龄段，但儿童多见。ADEM是急性或者亚急性发病的首次发生的脱髓鞘疾病，伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域。急性播散性脑脊髓炎多为单相病程。 MOG抗体阳性的ADEM儿童通常小于5岁，临床特征更典型，常常为爆发性的疾病过程，表现为明显脑病、多灶性症状、典型MRI等临床特征。 3、MOG抗体与视神经脊髓炎谱系疾病 2007年，WingerchukDM等人提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的概念，但在约10-40%的NMOSD患者中，即使用目前最敏感的检测方法，也无法检测出AQP4-IgG。在部分AQP4抗体阴性的NMOSD病例的血清中可检测出MOG抗体阳性。 MOG抗体阳性的NMOSD患者，通常较AQP4抗体阳性患者年轻，且男性多见，多为单相病程，常常侵犯视神经但往往两侧同时恢复且恢复良好，而且脊髓病变常在胸腰段出现。MOG抗体阳性患者较AQP4阳性患者残障程度轻，治疗后恢复较好，预后较好。 4、MOG抗体具有年龄依赖性特征 MOG的自身免疫反应具有年龄依赖性，MOG抗体在儿童ADS中的阳性率为35%，在小年龄的儿童中，MOG抗体阳性率更高。在MOG抗体阳性的ADS病例中，年龄越小的儿童临床表现更倾向于AEDM，而成人多表现为NMOSD类似的临床表现。 5、MOG抗体对预后的影响 MOG抗体持续高滴度提示预后不良，可能会出现远期复发。随年龄的增长，MOG抗体阳性患儿的临床表现会越来越接近成人。 6、小结 在对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病各亚型的诊断和鉴别诊断中，仍需结合临床、影像学及其他实验室检测，但可对疾病预后进行初步判断。 也有学者认为，MOG抗体阳性病例有相同之处，可作为一类新的疾病进行诊断及治疗，所以有人提出MOG抗体相关的脱髓鞘疾病的概念。 MOG抗体与年龄相关，在儿童中较常见，且易出现视神经损害，在所有儿童脱髓鞘疾病中，应进行MOG抗体的检测；而成人，在临床和影像学表现为不典型MS，尤其是伴有孤立性或者复发性视神经炎的患者中，应进行MOG抗体检测。
作者：徐晓莉 郑州大学第一附属医院 阅读量： 7181
僵人综合症的患者是非常少见的，当发现了这类病人的时候，我们要有耐心和信心的帮助患者做治疗才行，很多的患者在初期的时候，都会出现肢体麻木的现象，对日常生活造成了很大的伤害，患上僵人综合症的时候，检查的办法是什么呢? 检查 1.肌电图 静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或嵴髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。 2.肌肉活检 通常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。 3.脑电图 通常正常。 4.脑嵴液检查 细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。 5.血液检查 可检出自身免疫性抗体。 6.头部CT及MRI检查 大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。 7.其他 可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。 对僵人综合症检查的办法，患者都清楚的掌握了，患者一定要及时的到医院做检查，掌握好治疗的方法，家属在生活中要沉着冷静，帮助患者一起走出僵人综合症的烦恼，在护理患者的时候，家属要有耐心，尽量排解患者心中的压力。
作者：李卉 长治市中医院 阅读量： 85357
牟晓东 主治医师
潍坊市第二人民医院
肝胆泌尿外科
中枢神经损伤指得是脊髓丘脑束和脊髓小脑束受损，会导致平衡失调，多见于胸12以上的脊髓损害，治疗延误不当，受损脊髓会迟发缺血变性，导致...
王中卿 主任医师
哈尔滨市第一医院
神经内科
"身体感觉是由大脑产生的，如果身体感觉与大脑发生分离，说明很可能是大脑神经中枢的问题引起的，属于神经系统疾病的范畴。建议应到正规医院...
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