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摘要：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是累及神经根及周围神经的自身免疫病，表现为炎症性脱髓鞘病变，以及运动神经传导速度下降及部分性传导阻滞等生理改变。本篇患者突发面瘫，后出现上睑下垂，行磁共振、腰椎穿刺、神经传导速度等检查，提示患有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，后给予激素、营养神经、改善循环等治疗，面瘫症状有所缓解。
【基本信息】男、51岁
【疾病类型】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院
【就诊时间】2022年1月
【治疗方案】药物治疗(甲钴胺片、肌苷氯化钠注射液、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、维生素B1片、前列地尔注射液)
【治疗周期】住院9天，1个月后复查
【治疗效果】面瘫症状缓解
一、初次面诊
患者于入院前3个月出现面部活动不利，右侧较重，主要表现为面部表情肌瘫痪，眼睑闭合不全，牙齿无力，伴有饮水呛咳、吞咽困难，于当地医院给予营养神经等药物治疗后略有好转。10余天前，患者上述症状逐渐加重，出现右侧上睑下垂，为求得明确病因及进一步诊治，前来我院就诊。初步行头颅CT检查，结果未见出血灶，以“多发性脑神经炎”收入院，告知患者此症状比较疑难，需要住院后完善磁共振检查、腰椎穿刺检查等进一步明确，患者和家属认可。
二、治疗经过
患者入院后，立即行进一步检查。检查患者生命体征，结果显示患者意识较为清楚，言语流利，血压为130/90mmHg，心率77次/分，且心肺听诊正常。患者右侧上睑下垂，双侧出现周围性面瘫，但四肢活动正常，四肢肌张力正常。查头颅磁共振结果显示为腔隙性脑梗死，行腰椎穿刺检查，结果显示患者脑脊液糖为3.01mmol/L，脑脊液氯为110.0mmol/L，脑脊液压力为160mmHg，脑脊液白蛋白为445mg/L。行神经传导速度检查，结果显示患者双侧面神经颧支、颊支潜伏期正常，波幅降低，初步诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。给予患者甲钴胺注射液营养神经，应用肌苷氯化钠注射液为患者提供能量，应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，以缓解患者神经水肿，达到抗炎目的，同时给予维生素B1片营养神经，前列地尔注射液改善微循环。
以上是颅脑磁共振结果
三、治疗效果
患者住院期间积极配合医生，每天使用激素以及其他药物进行治疗，心态十分乐观。当住院9天后再行检查，患者面瘫症状有所缓解，上睑下垂不再明显，且病情无加重性进展，达到可以出院的指征。告知患者1个月后复查，期间配合进行康复治疗。
四、注意事项
很高兴患者在经过积极的治疗后，各项症状得以缓解，病情并未出现加重性进展，顺利出院。但患者出院后仍不能放松对自身的管控，应注意以下几点：
1、日常关注自身有无肢体无力、麻木等症状，生活起居需要由家属照顾，不可进行体力劳动；
2、日常生活中避免着凉、感冒，应注意休息，保持健康的饮食状态。推荐优质蛋白饮食，例如鱼等，后续康复治疗过程中也需要注意避免进食辛辣、刺激、生冷食物；
3、时刻保持乐观心态，积极面对疾病；
4、如无特殊必要，日常不建议进行疫苗接种；
5、出院后仍需继续进行激素治疗，不可突然停药，应逐渐减小药量。且在减量过程中，患者应密切关注可能出现的股骨头坏死、胃溃疡、高血压、高血糖、失眠等药物副作用，一旦出现不适，及时就诊，注意定期遵医嘱复查。
五、个人感悟
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者通常脑脊液检查会显示蛋白-细胞分离，神经传导速度检查显示周围神经损伤，可包括轴索、髓鞘和根性损伤。另外，治疗期间需要严格关注有无呼吸困难，主要是由于该病易累及呼吸肌，导致生命危险，因此需对患者进行生命体征监测，尤其注意血氧饱和度指标，必要时可以气管插管、气管切开、呼吸机辅助通气。
本病预后与患者的发病年龄、临床类型及治疗初期反应有关。亚急性起病或复发性病程的年轻患者通常疗效好，恢复完全，且发病年龄越小，预后越好，持续进展性预后较差。本篇患者较为幸运，治疗效果较好，后续观察暂未发现病情进展，这也与患者乐观的心态以及就诊的及时程度等因素有关。
