心肌病
挂号科室： 心血管内科
发病部位：心脏
多发人群：青壮年
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：气短、水肿
相关检查：心电图、X线检查
相关手术：室间隔肌切除术
相关药品：氢氯噻嗪、心得安
治疗费用：市三甲医院约（30000-100000元）
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心肌病是怎么引起的
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耿小勇什么是肥厚型心肌病?肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病。通常是以异常基因(基因突变)所导致的心脏肌肉过度生长，心肌肥厚，心肌细胞肥大、排列混乱和心肌间质纤维化为主要特征。其特征为不明原因的左心室肥厚(图1)、不伴有心室腔扩张，无其他可导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病，超声心动图提示左心室壁厚度≥15mm。对于存在基因突变，但尚未出现心室壁明显肥厚的情况称为亚临床型肥厚型心肌病。虽然大多数肥厚型心肌病患者有相对良性的临床结果，但它仍然是青少年和运动品发生心源性猝死的最常见原因。未经治疗的肥厚型心肌病患者由于左心室舒张功能障碍、左心室流出道梗阻、二尖瓣关闭不全而导致进行性症状加重，少部分肥厚型心肌病患者由于左心室收缩功能受损可发展为终末期心力衰竭患者。中干心房颤动或伴有栓的室壁瘤导致的肥厚型心肌病相关死亡有三种独特的模式，即猝死、进行性心力衰竭和缺血性中风。肥厚型心肌病的病因是什么?肥厚型心肌病病因仍然不明确。虽然大多数病人呈现家族聚集式发病，且能检测出导致肥厚型心肌病的突变基因，但仍有一些散发的病例未能检测出致病基因，这些肥厚型心肌病患者的发病原因尚不清楚。某些修饰基因如血管紧张素转换酶基因可能影响肥厚型心肌病患者的左心室肥厚程度或疾病的预后，血管紧张素转换酶基因的插入，缺失多态性可改变疾病的临床表型。总之，高达60%的青少年与成人肥厚型心肌病患者的病因是心脏肌小节蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5%~10%的成人患者的病因为其他遗传性疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。肥厚型心肌病患者心脏在大体形态上有何表现?肥厚型心肌病患者心脏在大体形态上主要表现为心肌肥厚，严重者可造成左心室流出道梗阻，左心室腔通常变小。肥厚型心肌病患者心肌肥厚的最大特点是不对称性室间隔肥厚，即室间隔的厚度与左心室壁厚度之比大于1.5。心肌肥厚最常见的部位是主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌，也可出现在心尖部和心脏其他部位。当合并显著二尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。肥厚型心肌病的病理心肌组织与正常心肌组织有何不同?吧厚型心肌病患者心肌在显微镜下的组织学主要表现为心肌细胞肥大，排列紊乱。肥大的心肌细胞彼此垂直或呈无序排列，单个细胞的直径及长度呈现多样性，心肌细胞的细胞核大小和形态也可能呈现多样性，心加间活出现纤维化改变，心室辟内的对状动脉管辟也发生肥屋或出现导常增生。这些表现型与心室舒张功能障碍的发生有关，这也使肥厚型心肌病患者发生心律失常的概率增加，使其成为影响肥厚型心肌病发病率和死广率的重要因素。肥厚型心肌病患者有哪些临床表现?肥厚型心肌病患者的临床表现呈多样性，有些患者可以一生都没有症状或症状轻微。而另一些患者却在婴儿期就表现一了一分明显的心肌肥厚，症状非常严重，甚至发生心源性猝死，并需要药物治疗。肥厚型心肌病患者常见的临床表现为心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。肥厚型心肌病的常见并发症有哪些?有些肥厚型心肌病患者未经有效治疗，常会出现一系列的并发症，包括心律失常、心源性猝死、动脉栓塞，感染性心内膜炎和心力哀竭等。常见心律失常包括完全性左束支传导阻滞，室性心律失常和心房颤动。心脏传导阴滞可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素。肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率比较低，多是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。心源性猝死是肥厚型心肌病患者整个疾病过程中均可出现的最严重并发症。少数肥厚型心肌病患者会发生心源性猝死，之前可能没有任何征兆。部分肥厚型心肌病患者在疾病晚期可表现为左心室壁变薄，心腔扩大及心力衰竭，酷似扩张型心肌病的表现，系统评价可能有助干识别这类高危患者。如何诊断肥厚型心肌病?1.成人肥厚型心肌病的诊断标准 任意一项心脏成像技术(包括超声心动图、心脏磁共振成像或心脏CT计算机断层扫描显像)检测显示，左心室心肌的某一节段或多个节段的室壁厚度≥15mm，而且这种心肌厚度的增加并非因为心脏负荷异常增加所致。2.儿童肥厚型心肌病的诊断标准 与成人肥厚型心肌病患者相比，儿童肥厚型心肌病的诊断标准需要保证左心室壁厚度≥预测平均值+2个标准差，即Z值>2。3.遗传或非遗传肥厚型心肌病的诊断标准 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度(13~14mm)稍弱，对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为肥厚型心肌病，评估内容包括阳性家族史、其他系统的症状或体征、心电图、实验室检查和多种心脏成像结果。4.肥厚型心肌病患者亲属的诊断标准 对于肥厚型心肌病患者的一级亲属，若任意一项心脏成像技术昂像发现无其他已知原因的左心室壁某节段或多个节段厚度>13mm，即可确诊肥厚型心肌病。在遗传性肥厚型心肌病家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，但这种异常的特异性较差。然而，在有遗传性肥厚型心肌病的家族成员身上，可视为肥厚型心肌病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。总之，对于遗传性肥厚型心肌病的家族成员，任何异常(如心肌多普勒成像异常、SAM征)尤其是心电图异常，均能够增加该成员被诊断出肥厚型心肌病的可能性。5.肥厚型心肌病的排除标准 诊断肥厚型心肌病时，还应排除以下疾病:①高血压、主动脉瓣狭窄等通过增加心脏负荷导致心室肥厚的疾病;②运动员的心脏肥厚
作者：樊朝美 中国医学科学院阜外医院 阅读量： 4123
1、心源性猝死(SCD) : SCD、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病(HCM)死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动 (室颤)，可为停搏房室传导阻滞。2、HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD) 是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。 HCM患者应避免参加竞技性体育运动(I, C) ,可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效(Ib, C)。3、预测SCD的高危因素包括:早发猝死家族史、非持续性室性心动过速(NSVT)、左室重度肥厚不明原因的晕厥以及运动血压反应异常。4、有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下。HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层,若存在下述情况任意-项均建议植入ICD (I, B) 。(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(SCD末遂)的个人史。(2)早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史。(3)不明原因的晕厥。(4)动态心电图证实的NSVT。(5)左心室壁最大厚度≥30mm。5、也可应用HCM预测模型(HCMRisk SCD)对患者进行个体化风险评估, 5年SCD风险≥6%建议植入ICD、1)。7、对未行ICD植入的患者,定期(每12~24个月1次) 进行SCD危险分层是合理的(Ia, C)。8、不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(m, C)。
作者：戴辰程 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 4479
心动过速性心肌病是持续性快速性心律失常引起心室功能和/或结构潜在可逆性改变的病症，本身为一回顾性诊断,相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上性心动过速、室性心动过速和室性早搏。有研究发现，心动过速负荷超过10-15%，有可能发生心肌病。早期正确识别和适时干预该疾病非常重要。从治疗的角度来说，除了抗心衰治疗，更重要的是治疗心律失常。对于射频消融治疗效果好的心律失常首选射频消融。对于药物疗效好，无明显不良反应或不能、不愿行射频消融的患者可选择药物治疗。药物治疗的选择应遵循个体化原则，因患者已存在射血分数的下降，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物选择。
作者：戴辰程 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 3394
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：肥厚型心肌病属于常见的心脏肥大类型，以心肌肥厚为主要特征。患者李阿姨，56岁，在6小时前出现阵发性胸闷、胸痛、出汗症状，于活动时诱发，休息后缓解，结合相关检查后诊断为此病，给予规律药物治疗后，患者病情趋于稳定，症状完全消失。【基本信息】女、56岁【疾病类型】心脏肥大（肥厚型心肌病）【就诊医院】西安交通大学第一附属医院【就诊时间】2022年3月【治疗方案】口服药物（酒石酸美托洛尔片、盐酸胺碘酮片、螺内酯片、华法林钠片）【治疗周期】住院7天，1个月后到院随诊【治疗效果】病情基本稳定，阵发性胸闷、胸痛症状消失一、初次面诊患者自述在6小时前出现阵发性胸闷、胸痛、出汗等症状，多在活动时出现，共发作3次，每次持续几秒钟时间，休息后可缓解，并未伴随其他不适症状，未进行特殊处理。给予体格检查显示心率、脉率为65次/分，律齐，心前区无隆起，心尖搏动正常，并无震颤以及心包摩擦音，心脏浊音界并无扩大，各瓣膜区并未闻及杂音以及心包摩擦音。首先给予患者进行心电图检查，显示窦性心律左室面高电压ST-T异常改变。行心脏彩超检查，显示左房大心肌节段性不良，结合患者临床表现，初步诊断为肥厚型心肌病。二、治疗经过患者入院后配合完善心肌三项检查，显示肌钙蛋白Ⅰ0.01ng/mL，肌酸激酶同工酶4.06ng/mL，肌红蛋白<30ng/mL，均属于正常范围。结合其他相关检查结果，考虑药物治疗效果较为理想，与患者沟通后予以开展。嘱患者β受体拮抗剂酒石酸美托洛尔片，控制心室率，降低心肌收缩力，同时配合服用盐酸胺碘酮片，可减低房颤发生的风险。使用利尿剂螺内酯片，促进体液排出，进而减轻心脏负荷。使用抗凝药物华法林钠片，改善血流动力学，预防血栓的形成。三、治疗效果患者在治疗前表现为阵发性胸闷、胸痛、出汗等症状。入院经控制心室率、利尿、抗凝药物治疗7天后，自诉胸闷、胸痛、出汗症状基本消失，期间未出现房颤，查体：律齐，心前区无隆起，心尖搏动正常，考虑病情基本稳定，给予患者出院处理，出院后继续服用上述药物，1个月复诊症状并未出现，治疗效果较好，患者较为满意。四、注意事项患者在进行规律的药物治疗以及一般调护后，病情逐渐得到好转，我感到十分高兴，但仍需要注意以下几点：1、患者出院后需要规律服用药物治疗，避免自行停药或减量，以免治疗效果不佳；2、患者在日常生活中需要注意进食清淡、易消化、富有营养的食物，如鸡蛋、瘦肉等，可以为机体提供足够的营养物质，对疾病恢复存在一定益处；3、患者在日常生活中根据自身身体情况适当进行体育活动，如瑜伽、慢跑等，可以增强身体抗病能力，注意强度以自身耐受为宜。五、个人感悟肥厚型心肌病属于常见的心脏肥大类型，本案例患者经体格检查，心脏并未出现明显扩大，但进行心脏彩超可以明显观察到异常情况，确诊后积极给予相应治疗，预后较好。故一旦出现胸闷、乏力、心悸、胸痛等不适表现，应引起重视及时就诊，以更好地控制病情进展，避免造成严重不良后果。
作者：陈涛 西安交通大学第一附属医院 阅读量： 3218
心尖肥厚型心肌病的寿命不等，可为几个月，也可为百十岁，因为该病有猝死可能，但猝死毕竟是少数，大部分人不会猝死，其寿命与正常人差异不大。心尖肥厚型心肌病多为非梗阻性心肌病，其猝死率较梗阻性心肌病明显为低，该类患者更少会猝死，但可有临床表现，比如胸闷、胸痛、劳累后呼吸困难、头晕、乏力等，不过症状可通过药物来控制。
作者：赵韶华 山东大学齐鲁医院 阅读量： 4299
心肌病的症状主要有心悸、运动或者劳累后气短、易疲劳、乏力、呼吸困难、夜间也会出现阵发性呼吸困难，严重还会出现水肿、少尿或者腹水的症状。一旦诊断为心肌病就要积极治疗，注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠，避免精神紧张及情绪激动。饮食上少食多餐，进食不宜过饱，以免增加肠胃负担。不要吃寒凉，辛辣刺激性食物，不饮酒，不能喝浓茶和咖啡，低盐饮食。
作者：赵韶华 山东大学齐鲁医院 阅读量： 3540
任艺虹 主任医师
中国人民解放军总医院
心血管内科
"一般来讲酒精性心肌病是大量长期饮酒所带来的结果，大量长期饮酒带来酒精性心肌病损伤以外，还会引起糖代谢的异常、皮功能的异常，还有酒精...
朱航 副主任医师
中国人民解放军总医院
心血管内科
"如果出现心慌说明可能存在不同程度的心律失常，目前抗心律失常药物分为四大类，\n第一大类药物是指具有阻断心肌和心脏传导系统的钠通道，...
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