进行性脊髓性肌萎缩症会有哪些症状表现

2023-08-10 11:03

病情描述:

进行性脊髓性肌萎缩症会有哪些症状表现

王薇
王薇主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

擅长: 脑血管病,以及神经系统危重症疾病,如脑血栓、脑梗塞、...

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进行性脊髓性肌萎缩症的典型症状是进行性、对称性、肢体近端迟缓性麻痹与肌萎缩。根据发病年龄及疾病严重程度不同,进行性脊髓性肌萎缩症可分为四型,包括Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型,不同类型具有不同的临床表现。若病情控制不佳,可发生畸形、运动障碍、呼吸肌功能障碍、营养不良等并发症。
1、Ⅰ型:患儿出生后6个月内起病,出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力,肌无力,以近端为著,由于显著肌张力低下,平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。表情及眼球运动正常,舌肌束颤,口咽部肌群无力导致哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱,易发生误吸。由于肋间肌受累比膈肌更重,导致矛盾呼吸,胸廓呈现特征性“钟形"畸形。
2、Ⅱ型:患者多在生后6~18个月起病,进展较Ⅰ型慢,最大运动能力可达到独坐,但独坐年龄可能落后于正常同龄儿,不能独站或独走。肌无力以近端为著,下肢重于上肢,面肌及眼外肌不受累,舌肌萎缩伴肌束颤,四肢腱反射消失,肢体远端可观察到肌束颤。随着病程进展,出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。
3、Ⅲ型:患者多在出生18个月后起病,早期运动发育正常,可独走,部分独走时间延迟。随年龄增长出现以近端为主的肌无力,下肢重于上肢,最终部分丧失独走能力。随病情进展,可出现肢体肌束颤、足部畸形,部分患者因脊柱侧弯、呼吸功能不全等影响日常生活。
4、Ⅳ型:早期运动发育正常,成人起病,进展缓慢,预期寿命不缩短,主要表现为缓慢发生的肢体近端无力以及肌菱缩,也可累及肢体远端,可有以骨盆带肌和肩胛肌为主的脊髓性肌萎缩即四肢近端和躯干,出现进行性、对称性肌无力和肌肉委缩,肌张力降低。

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