2023-10-30 14:08
进行性脊髓性肌萎缩症的治疗方法有哪些
进行性脊髓性肌萎缩症为常染色体隐性遗传病，目前仍无特效治疗方法，主要是进行对症支持治疗，可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。同时患者应卧床休息，密切监测病情，保持呼吸道畅通，必要时应使用呼吸机辅助通气，以及抗感染治疗。
一、一般治疗
1、进行性脊髓性肌萎缩症患者发病后，应卧床休息，保持环境安静，解除焦虑与紧张。
2、密切监护包括心率、心律、血压、呼吸、心功能、血气分析的监测，并酌情进行床边血流动力学监测、X线胸片。并备好各种抢救设备及急救药品。
3、保持呼吸道畅通，改善呼吸功能，必要时应用人工呼吸器辅助呼吸。
4、鼓励患者咳嗽，规律胸部叩击，防治呼吸道感染。
二、药物治疗
1、氨基酸制剂：氨基酸制剂可以修复损伤的肌肉纤维，提高肌肉质量，同时还可以维持机体免疫功能、转运营养物质和氧气，对进行性脊髓性肌萎缩缓解症状具有重要意义。
2、核酸制剂：Spinraza是一种反义寡核苷酸，可以调控基因的表达量，增加关键蛋白SMN的产量，以显著提高患者的运动机能，也是中国国家药品监督管理局批准的首个脊髓性肌萎缩症的治疗药物。
3、维生素：维生素D不仅可以直接作用于骨骼肌细胞，抑制肌细胞增殖并诱导其分化形成肌管，还可通过钙磷代谢间接影响肌细胞活力，对改善脊髓性肌萎缩症具有积极的意义。
三、手术治疗
该病一般无需手术治疗。
四、其他治疗
定期物理治疗、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。
