什么是进行性脊髓性肌萎缩症

2023-11-24 12:04

病情描述:

什么是进行性脊髓性肌萎缩症

李春艳
李春艳主任医师枣庄矿业集团中心医院

擅长: 在病毒性肺炎、婴幼儿喘息、肠炎,早产儿、新生儿缺氧缺...

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脊髓性肌萎缩(SMA)是脊髓和脑干运动神经元变性导致的遗传病,为常染色体隐性遗传。临床上以进行性对称性近端为主的肌张力减低、肌无力为主要特征,患儿智力正常,感觉正常。根据起病年龄,肌力减退程度,进展速度和预后,分三种类型:婴儿型、中间型和少年型,婴儿型最多见,婴儿型也是最严重的,约占所有SMA的50%。6个月前发病,其中1/3在新生儿期发病,常常在2岁前死亡,平均寿命18个月,呼吸系统并发症比如肺炎是最常见的死亡原因。

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