2023-08-18 18:18
小儿脊髓性肌萎缩会有哪些症状表现
小儿脊髓性肌萎缩的临床表现主要为进行性、对称性肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，而智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定。
一、典型症状
1、对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，最终发展手足尚有轻微活动。
2、肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位(图1)，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。
3、肌肉萎缩：可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。
4、肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。
5、运动脑神经受损：以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。
二、伴随症状
1、患者常由于吮吸乏力、气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍，表现为易于疲劳和储备下降，部分患者由于营养摄入不足导致有机酸尿症。
2、脊柱侧弯是小儿脊髓性肌萎缩最为严重的骨骼畸形，不能行走的患者会更早地发展为脊柱畸形，大部分的畸形位于胸腰部。
3、畸形足是婴儿型小儿脊髓性肌萎缩的一个表现，但较为少见。其他更常见的畸形有由于行动障碍导致的屈曲挛缩，迅速累及髋、膝和踝部。
4、小儿脊髓性肌萎缩患者常常伴有严重骨质稀疏，有时极轻的外伤就引发再发性骨折。
5、小儿脊髓性肌萎缩患者病情进展晚期可丧失行走功能，造成行动障碍。
6、精神心理问题，由于病情进展，患者生活日渐不便，需要护理，故有抑郁情绪家属需及时疏导。
