2023-10-12 23:57
遗传性大疱性表皮松解症会有哪些症状表现
遗传性大疱性表皮松解症的症状主要是会有疼痛或者瘙痒的症状。一般新生儿发病的时候，未见异常瘙痒的表现，随着年龄的增长，大多数人由于局部的水疱、血疱、糜烂、结痂等表现，会有不同程度的疼痛及瘙痒的症状。
一、典型症状
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。
1、单纯型遗传性大疱性表皮松解症：仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。
2、营养不良型遗传性大疱性表皮松解症：可累及任何部位(包括黏膜)，病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的癜痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难。
3、交界型遗传性大疱性表皮松解症：出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，愈后差，多在两岁内死亡。
4、变异型遗传性大疱性表皮松解症：出生的时候就会发病，水疱症状严重且泛发，还有光敏感现象，可伴有皮肤异色症。
二、其他症状
少部分患者会发生心肌病，出现心悸、心前区不适等症状。
