各型大疱性表皮松解症的共同特点为皮肤脆性增加，即皮肤黏膜轻度摩擦后出现水疱、大疱。皮损好发于手、足、肘、膝、臀部等摩擦部位，也可泛发全身，有的伴有瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现，重者可致残或致死。
1、遗传性大疱性表皮松解症：
（1）单纯性大疱性表皮松解症：常在受压或机械损伤后发生，在大疱出现前，受累皮肤可出现淡红斑、轻度瘙痒或烧灼感，以后发生清澈紧张的大疱，偶见血疱。大疱破裂形成糜烂，但易愈合。无感染并发的情况下，不留疤痕。手、足、膝、肘、颈等为好发部位，尤以手足最多。约2%的患者口腔、生殖器、肛周黏膜可轻度受累，一般身体发育情况正常。
（2）交界型大疱表皮松解症：出生后即有广泛的水疱、大疱、糜烂和结痂，愈后出现萎缩性瘢痕，口腔黏膜常有糜烂、溃疡、瘢痕使张口困难。患者一般情况差，生长发育迟缓，常有严重贫血，预后差，大多数患者在2岁内死亡。
（3）营养不良型大疱表皮松解症：分为常染色体显性和隐性遗传两种。显性遗传营养不良型大疱表皮松解症好发于四肢，表皮囊肿和粟丘疹常见，少数病例累及黏膜。隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症患者病情更重，出生时出现泛发性水疱、大疱和糜烂，有的为血疱，尼氏征(+)，皮损缓慢愈合后留下萎缩性疤痕及粟丘疹，严重的瘢痕常造成膝、肘、腕、踝关节屈曲挛缩，功能障碍。黏膜受累，以食管复发性大疱最为常见、严重。食管病变发生在幼儿期，但在成人期表现明显，吞咽困难，常导致吸入性肺炎。往往因泛发糜烂造成患者体液及蛋白质丢失，多在儿童期或青春期因继发感染、败血症、肺炎或营养不良而死亡。
2、获得性大疱性表皮松解症：多发生在老年人，皮损好发生在手指、足、肘、膝关节侧面，容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。