2023-11-14 14:53
遗传性大疱性表皮松解症的治疗方法有哪些
遗传性大疱性表皮松解症目前仍然没有标准化的或广泛适用的、特异性及安全性较高的治疗方式，主要是多学科综合治疗，可以提高遗传性大疱性表皮松解症患者的生活质量，降低病死率。
一、一般治疗
1、保护皮肤，减少摩擦，防止水疱发生。
2、出现水疱时可挑破水疱，抽出疱液，防止水疱进一步扩大。
3、预防和治疗继发感染，保持创面清洁，必要时每日或隔日清洁创面。
二、药物治疗
1、系统口服抗生素阻止继发脓疱病，系统使用四环素类，如米诺环素胶囊、多西环素胶囊，对单纯的遗传性大疱性表皮松解症有一定的疗效。
2、沙利度胺能改善患者痒疹的症状。
3、为补充皮损处丢失的营养，可以口服多种维生素及微量元素，如维生素E以及锌和铁的补充。
4、水疱破裂可用抗炎制剂，如复方多粘菌素B软膏、莫匹罗星软膏。
三、手术治疗
少数交界型遗传性大疱性表皮松解症及营养不良型遗传性大疱性表皮松解症患儿，可行狭窄扩张术、尿道松弛术和手指、足趾间假蹼松解术等，长期不愈的糜烂行皮片移植。如果发生了鳞状细胞癌，应将病损完全切除。有些交界遗传性大疱性表皮松解症患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。
四、其他治疗
骨髓移植等干细胞移植疗法：移植有亲缘关系的供者骨髓，患者皮肤黏膜原有皮疹好转，水疱糜烂数量减少，但是仍在长期随访中。
