大疱性表皮松解症的类型有哪几种

2023-08-22 20:55

病情描述:

大疱性表皮松解症的类型有哪几种

禚风麟
禚风麟主任医师首都医科大学附属北京友谊医院

擅长: 脱发、黄褐斑、疤痕、激光美容医学(擅长多手段综合治疗...

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1、遗传性大疱性表皮松解症:
(1)单纯性大疱性表皮松解症:多为常染色体显性遗传,最轻型,愈后一般不留瘢痕。通常在1岁内发病,水疱在表皮内。
(2)交界型大疱性表皮松解症:罕见,为常染色体隐性遗传,水疱发生于透明层。
(3)营养不良型大疱性表皮松解症:水疱发生在致密下层,分为常染色体显性和隐性遗传两种。显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症,在婴儿早期或儿童期发病,损害愈合缓慢,治愈后留有萎缩性或增殖性瘢痕,隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症患者病情更重。
2、获得性大疱性表皮松解症:是一种少见的自身免疫性疾病,临床上多见于成年人,儿童和老年人也可发病。考虑与许多系统性疾病有关,如炎症性肠炎、类风湿关节炎、糖尿病、淀粉样变、系统性红斑狼疮和血友病等。

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