肥厚型心肌病的致病原因

2023-07-14 23:32

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肥厚型心肌病顾名思义指原因不明的左心室室壁或室间隔增厚,心脏容量明显减少,心脏收缩减弱,患者伴有或不伴有左室流出道受阻,导致每搏输出量显著减少,造成心脏供血不足,容易使患者出现猝死。肥厚型心肌病大部分是遗传性,大部分患者为常染色体显性遗传,也有部分为常染色体隐性遗传。
约有大于60%的患者明确是由于编码心脏肌球蛋白的基因突变造成的,可呈现出家族聚集性发病特点,携带致病基因的患者子女约有一半的患病率。5-10%的患者可能是有其他遗传疾病,比如肌肉系统疾病、代谢性疾病等,或者类似遗传疾病的非遗传疾病,比如老年淀粉样变性。25%-30%的患者呈现散发性,没有家族聚集性发病特点,病因不详。

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