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噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗,目前治疗方案主要为0494治疗方案。国际组织细胞协会目前推荐94方案作为初始治疗方案。 部分患者早期对于噬血细胞控制较好...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/02 播放(55768)
噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病,进展较快,如早期未能及时控制病情,则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合...
吉训琦│海南省人民医院
2023/10/22 播放(66888)
噬血细胞综合征分为原发性的和继发性的两种,原发性的噬血细胞综合症一般是由于染色体异常导致的基因缺陷,从而引起NK细胞和细胞毒性的T淋巴细胞功能减低或者缺失,而导致的过度免疫激活...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/10/27 收听(97984)
噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷,导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度增殖,分化产生大...
王谷云│海南省人民医院
2023/03/20 播放(99494)
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维蛋白等症状,主要表现是炎性因子风暴的疾病,较为严重。 噬血细胞综...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2023/05/07 播放(88566)
噬血细胞综合征治疗费用与疾病严重程度、原发病有直接相关性。早期噬血细胞综合征经过积极治疗很快达到康复,费用较低。部分噬血细胞综合征患者起病急,需要ICU抢救,一天费用高达...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/06/06 播放(73980)
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系,但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相关,接种疫苗时应警惕。噬血细胞存在免疫过激或免疫反应过激状态,对于疑似过敏的...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/10/01 播放(51964)
噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病,基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常,大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾...
吉训琦│海南省人民医院
2023/01/11 播放(96530)
噬血细胞综合征通常起病急,并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞减少,以及出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等,并在骨髓、脾脏或者淋...
王谷云│海南省人民医院
2023/02/27 播放(61486)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病,由于噬血细胞增多,加速血细胞破坏。老年人体质比较弱,免疫力较差,所以更容易发生感染。这个病一般不...
王谷云│海南省人民医院
2023/02/21 播放(63130)
噬血细胞综合征的临床症状复杂,可引起多脏器功能损伤,包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体表现存在个体差异,主要临床表现为高烧、肝功能损害、血细胞减少。具体症状如下:...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/10/24 播放(68970)
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活,甚至不再复发。但有些患者反复发作,即使进行异基因造血干细胞移植,最终存活几率也较低,具...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/09/20 播放(62198)
噬血细胞综合征常危及生命,累及全身组织器官,常见临床并发症如下: 1、感染:噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病,治疗中常使用免疫抑制剂,如大量激素、环孢菌素A...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/07/03 播放(52264)
"噬血细胞综合征预后比较差,通常很难治愈,只能够缓解症状。原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈,只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征,先要...
聂志扬│北京医院
2023/01/26 收听(77512)
噬血细胞综合征病情严重,易危及生命,自然生存期一般为2个月左右,严重者仅为2-3周,死亡率极高。即使现代检测治疗水平有所提高,仍然有40-50%的患者最终死亡。EBV相关...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/01/13 播放(67282)
噬血细胞综合征分为原发、继发两类,原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况如...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/07 播放(57426)
噬血细胞综合征的预防方法如下: 1、原发性噬血细胞综合征:携带基因缺陷,诱因一旦出现,噬血细胞即可发作,无法预防。高危人群尽量避免诱发因素; 2、...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/02/03 播放(62836)
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质,具体情况如下: 1、疾病预后与身体状况、年龄状况,是否合并其他疾病状态有关。青壮年器官功能好,有...
王昭│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/09/26 播放(79184)
噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道,其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病,相关基因定位...
王谷云│海南省人民医院
2023/03/28 播放(70838)
白血病和噬血细胞综合征不太好比较,二者都属于比较重的血液方面问题。如果急性白血病不经过治疗,病人的存活时间只有3-6个月。噬血细胞综合征在没有充分认识到这个病时,即使给予...
刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/22 播放(39407)